Syndrome de Löfgren

Définition

Définition

Le syndrome de Löfgren est une forme de sarcoïdose,  caractérisé par l'association de troubles :

  • Cutanés.
  • Articulaires.
  • Ganglionnaires.

Généralités

Le syndrome de Löfgren est pratiquement toujours témoin d'une sarcoïdose et se caractérise par l'association :

  • De troubles cutanés (érythème noueux, rougeurs et nodosités).
  • D'une atteinte articulaire (arthralgie : douleurs des articulations).
  • D'une affection ganglionnaire (présence de ganglions lymphatiques de formes particulières au niveau du thorax). 

Le patient souffrant d'une hyperthermie (fièvre).

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'un syndrome de Löfgren sont :

Une dissémination dans l'ensemble de l'organisme, de granulomes c'est-à-dire de grains, d'amas microscopiques de cellules inflammatoires. Cette pathologie, dont on ne connaît pas la cause avec précision entraîne, sur les membres inférieurs (jambes), l'apparition d'un érythème noueux, c'est-à-dire de boules situées sous la peau, de coloration rouge, et qui occasionnent des douleurs au patient. Il concerne avant tout les membres inférieurs. On constate :

  • Une inflammation des grosses articulations des membres le plus souvent les chevilles.
  • Fièvre.
  • Douleurs.

D'autre part, la personne concernée se plaint de fièvre, et d'une augmentation de volume des ganglions lymphatiques au niveau des hiles pulmonaires, c'est-à-dire autour des vaisseaux qui rentrent et qui sortent des poumons

Physiopathologie

La sarcoïdose, appelée également maladie de Besnier-Boeck-Schaumann, est une maladie concernant les individus jeunes, touchant de multiples organes (surtout l'appareil respiratoire). Ses causes ne sont pas connues avec précision, et son évolution est le plus souvent bénigne.

La radiographie du thorax oriente le plus souvent le diagnostic. Celle-ci, est généralement effectuée de façon systématique dans le cadre de la médecine du travail, universitaire, ou d'embauche. Les clichés montrent une augmentation de volume des ganglions situés autour des bronches et de la trachée.

Les lésions spécifiques de la peau, siègent au niveau du visage, des fesses, et des épaules. Il s'agit de nodules dont la taille est variable et légèrement dure, de couleur jaune chamois. Une des caractéristiques de ces nodules est à la palpation, l'apparition d'un aspect «sucre d'orge». Le patient souffre quelquefois d'autres lésions voisines d'engelures concernant les doigts, les oreilles, et le nez.

Certains patients présentent une localisation des lésions au niveau du tissu osseux, des yeux, des glandes endocrines (glandes hormonales) du système nerveux. La palpation du patient met en évidence une augmentation des ganglions lymphatiques, ou de la rate

Le diagnostic de sarcoïdose est obtenu grâce à un faisceau d'arguments, mais aucune de ces hypothèses diagnostiques n'est formelle. Son diagnostic n'est pas fait avec certitude. Celui-ci est obtenu grâce à l'analyse, après biopsie, des ganglions, des muqueuses bronchiques (grâce à la fibroscopie) .

La médiastinoscopie (virilisation directe de l'intérieur du médiastin, grâce à un matériel optique adapté) peut éventuellement apporter des renseignements supplémentaires. Les lésions qui sont observées au microscope, sont proches de celles de la tuberculose mais aussi différentes. En effet, on n'y constate pas de pus.

 

Épidémiologie

L'incidence du syndrome de Löfgren est variable selon les pays. En France, elle concerne 6 à 7 % des sarcoïdoses et des femmes aux alentours de 30 ans.

Examen médical

Examen complémentaire

  • La radiographie du thorax permet de mettre en évidence la présence de ganglions thoraciques.
  • Le scanner permet de porter le diagnostic avec certitude.
  • L'intradermo-réaction à la tuberculine aide à poser le diagnostic.

Traitement

Traitement

Le traitement d'un syndrome de Löfgren n'est pas nécessaire. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (ne contenant pas de cortisone) sont quelquefois utilisés pour calmer les symptômes articulaires douloureux (arthralgies).

Évolution

Évolution

Le syndrome de Löfgren guérit spontanément en quelques semaines, parfois quelques mois. Son évolution est spontanément favorable, et la guérison survient au cours de l'année suivant l'apparition des premiers symptômes. 

 

 

Complications

Néanmoins, des complications sérieuses de l'appareil respiratoire sont susceptibles de survenir. Il s'agit entre autres, d'une insuffisance respiratoire.

L'absorption de vitamine D et l'exposition au soleil sont déconseillées. En effet, tant que la sarcoïdose n'est pas totalement guérie, il peut survenir une augmentation de la sécrétion urinaire du calcium, et donc un risque d'atteinte des reins.

 

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