Syndrome de Larsen

Définition

Définition

Ensemble de symptômes (syndrome) proche du nanisme de Desbuquois et se caractérisant par la présence de malformations diverses.

Symptômes

Symptômes

Le patient présente quelquefois un retard de croissance s'accompagnant d'une hyperlaxité ligamentaire (exagération dans l'amplitude des articulations)La survenue fréquente de luxation est également possible Des anomalies de forme du visage se caractérisant par un aplatissement de celui-ci et quelquefois la présence d'une fente palatine (bec de lièvre) peuvent également s'observer Certains patients présentent un hypertélorisme. Cette malformation du crâne et du visage se caractérise par un agrandissement de la petite aile du sphénoïde (os horizontal situé à l'intérieur du crâne, derrière les orbites, à sa partie moyenne), entraînant un agrandissement de la distance séparant les deux orbites contenant les yeux, et de la racine du nez.Un pied-bot et quelquefois une communication entre les cavités ventriculaires du coeur se rencontre également parfois.

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