Syndrome de l'homme raide

Définition

Le syndrome de l'homme raide, appelé aussi syndrome de Moersch-Woltman (en anglais Stiff person syndrome), est une pathologie neurologique rare.

Symptômes

Les symptômes (en anglais symptom) du syndrome de l'homme raide sont :

Des épisodes apparentés à de la tétanie (en anglais tetany crisis).
De l'hypertonie musculaire (en anglais muscular hypertonia), qui est l'augmentation progressive et généralisée des contractions : le tonus musculaire.

Physiopathologie

Le syndrome de l'homme raide, provoque une hypertonie, parfois douloureuse, qui prédomine au tronc et aux racines des membres. Les accès sont souvent déclenchés par le froid ou par une émotion. L'affection se manifeste chez l'adulte, et évolue pendant des années. Un tableau clinique semblable peut apparaître de façon aiguë, lors de l'intoxication à la strychnine. Il existe au niveau de la moelle épinière, un système de rétrocontrôle permettant d'inhiber certaines cellules nerveuses de la corne antérieure (appelée également ventrale) intervenant dans le relâchement des muscles sous le contrôle de la volonté. Ceci se fait par l'intermédiaire des neurones spécialisés (les motoneurones ou neurones moteurs somatiques – de soma : les muscles).

La partie dorsale (ou postérieure) de la moelle épinière contient les corps des cellules nerveuses, c'est-à-dire des neurones qui ont la responsabilité de la sensibilité. Dans la maladie de l'homme raide, c'est la partie ventrale (c'est-à-dire motrice) de la moelle épinière qui est touchée. L'inhibition des cellules motrices de cette partie antérieure de la substance grise des cornes de la moelle épinière ne se fait plus. Des décharges répétitives entraînent une stimulation des motoneurones, et des contractions musculaires sévères et douloureuses surviennent.

Examen médical

Labo

Les analyses sanguines révèlent la présence d'anticorps antiacide glutamique décarboxylase.

Traitement

Le traitement d'un syndrome de l'homme raide est le diazépam qui améliore ces spasmes, mais peut provoquer une dépression respiratoire.