Syndrome de Klippel-Trenaunay

Définition

Définition

Le syndrome de Klippel-Trenaunay est un syndrome (ensemble de symptômes) qui apparaît au cours de l'enfance, associant un gigantisme mono-mélique (augmentation de volume d'un seul membre) accompagné d'anomalies des vaisseaux dont le flux (passage du sang) est lent.

Symptômes

Symptômes

  • Apparition dans l'enfance
  • Localisation unilatérale (d'un seul côté du corps).
  • Il a néanmoins été observé, plus rarement, des anomalies bilatérales (des deux côtés du corps).
  • Le syndrome de Klippel-Trenaunay touche essentiellement les membres inférieurs, plus rarement les membres supérieurs mais également la moitié du thorax. Varices (dilatation des veines).
  • Anomalies touchant le système lymphatiqueAngiome plan : une malformation bénigne des vaisseaux (veine, artères et capillaires – petits vaisseaux ) sanguins ou lymphatiques, d'origine congénitale, entraînant une déformation de leur forme et de leur structure.

Communément, l'angiome est appelé tache de vin.
L'angiome peut présenter différentes caractéristiques et être soit de coloration pâle et de petite taille, soit rouge intense (couleur vin) et plus étendu.
Augmentation des tissus au-dessous de l'angiome (hyperplasie sous-jacente) accompagnée d'un oedème (accumulation de liquide dans la peau).
Celui-ci présente une élasticité et est quelquefois de volume très important (éléphantiasique) donnant à la jambe l'aspect d'une patte d'éléphant.
Augmentation du volume du squelette du membre atteint Allongement global du membre pouvant éventuellement s'accompagner d'une boiterie Veines dilatées lors du syndrome de Klippel-Trénaunay d'apparition plus tardive (deuxième enfance, adolescence).
Ces modifications veineuses se présentent sous la forme soit de gros paquet variqueux soit de petites varicosités.

Épidémiologie

Plus fréquent chez les garçons, ce syndrome constitue une dysplasie vasculaire (anomalie et altération de développement des vaisseaux avec un retentissement sur leur fonctionnement). Ceci entraîne une communication entre les artères et les veines avec un débit plus ou moins important, entraînant une augmentation de développement des tissus et de l'os.

Traitement

Traitement

L'utilisation de tous les types de lasers dans le but de corriger l'angiome plan donne des résultats plutôt médiocres.La chirurgie orthopédique (des membres) peut agir sur l'inégalité de longueur quand il existe une différence de 2 cm ou plus. La technique utilisée est une épiphysiodèse (intervention sur l'épiphyse, l'extrémité de l'os) du membre le plus long ou allongement du membre le plus court avant la fin de la croissance.

Évolution

Évolution

Il existe un risque d'ulcération (apparition d'une plaie plus ou moins profonde) s'accompagnant de saignements plus ou moins importants et quelquefois de gangrène (destruction des tissus).Généralement, cette pathologie s'aggrave avec l'âge.

Références

Bibliographie

Jacob AG et al., Mayo Clin. Proc. 1998 ; 73 : 28-36.

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