Syndrome de Kawasaki

Définition

Définition

Le syndrome de Kawasaki, est une affection survenant chez le nourrisson (80 % des enfants atteints ont moins de 5 ans), et chez l'enfant d'âge prépubère, plus rare chez l'adolescent, se caractérisant par :

  • Une élévation brutale, et en plateau (durant plus de 5 jours) de la température durant environ 2 semaines.
  • Une éruption ressemblant à celle la scarlatine
  • Des ganglions cervicaux (au niveau du cou) très volumineux et parfois visibles à l'oeil nu.
  • Un gonflement de la plante des pieds et de la paume des mains.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'un syndrome de Kawasaki sont :

  • Une chéilite : inflammation des lèvres qui apparaissent rouges, sèches, fissurées, saignant au moindre contact.
  • Une conjonctivite bilatérale (des deux côtés).
  • Une langue comparable à celle visible lors de la scarlatine (« framboisée »).
  • Un érythème (coloration rose – rouge) de la bouche et du pharynx.
  • Un oedème dur, quelquefois douloureux, touchant les mains et les pieds, suivi trois semaines plus tard par une desquamation (chute de lambeaux de peau) très fréquemment.
  • Aux cinquième et septième jours, apparaît une éruption de type scarlatiniforme (ressemblant à la scarlatine), ou morbiliforme (ressemblant à la rougeole) touchant le tronc, et évoluant par poussées successives puis guérissant en trois semaines.
  • Les ganglions ne suppurent jamais.
  • Des symptômes neurologiques avec une atteinte des méninges (s'accompagnant de maux de tête et d'une nuque raide), et une certaine irritabilité sont possibles.
  • Des accidents vasculaires cérébraux peuvent entraîner des paralysies.
  • Des artharalgies (douleurs dans les articulations) et parfois même des arthrites (inflammations des articulations) dans quelques cas
  • Des troubles digestifs, essentiellement à type de diarrhées.
  • Des troubles pulmonaires.
  • Une hépatomégalie (augmentation du foie).
  • Des problèmes rénaux accompagnés d'une pyurie (présence de pus dans les urines), et d'une protéinurie transitoire (présence de protéines dans les urines passagèrement) peuvent se voir.

Épidémiologie

Le syndrome de Kawasaki est une maladie non exceptionnelle en Europe, surtout décrite et observée au Japon en 1967, mais déclarée dans tous les pays du monde et notamment aux Etats-Unis, et au Canada, où elle sévit par épidémies localisées.

Examen médical

Examen physique

L'auscultation cardiaque présente quelques anomalies. C'est l'atteinte cardiaque, qui se traduit par des tachycardies (accélérations du rythme du coeur), une augmentation du volume du coeur qui fait toute la gravité de la maladie.

Labo

La prise de sang met en évidence un syndrome inflammatoire sévère accompagné d'une élévation importante de la vitesse sédimentation et d'une hyperplaquettose.

Cause

Cause

L'origine du syndrome de Kawasaki serait peut-être un dysfonctionnement immunitaire, une origine bactérienne, ou virale. Il existe quelques rares cas familiaux qui ont conduit à la recherche d’un terrain génétique prédisposant.

Le syndrome de Kawasaki est souvent due à :

  • Une thrombose artérielle (présence d'un caillot sanguin dans une artère).
  • L'élévation du taux de plaquettes (hyperplaquettose).
  • La rupture d'un anévrisme de l'artère coronaire ou de l'aorte, qui est la formation au niveau de l'artère d'un sac dans lequel s'engouffre le sang.

Traitement

Traitement

Le malade nécessite une hospitalisation dès les premiers jours et une surveillance particulièrement stricte. Le traitement permet, durant la phase aiguë, de réduire les symptômes inflammatoires et de réduire les complications cardio-vasculaires.
Cette maladie résiste aux antibiotiques et la fièvre aux antipyrétiques (médicaments utilisés contre l'élévation de température).
Le traitement est essentiellement préventif, en surveillant d'éventuelles complications cardio-vasculaires et utilise pour cela les antiagrégants plaquettaires par voie orale.
Utilisation des immunoglobulines (anticorps) par voie intraveineuse, associées à de l'aspirine (à des doses variant de 30 à 100 mg par kilo et par jour) 2 jours de suite ou 2 grammes par kilo en une seule perfusion.
Ce protocole thérapeutique permet de réduire de façon très significative les risques d'anévrisme.
Si le traitement est trop tardif, l'efficacité de celui-ci sur les complications vasculaires est moins bonne.
La corticothérapie (utilisation de la cortisone) par voie générale a longtemps été au centre d'une polémique.
Lors de la convalescence, qui commence généralement autour du dixième jour après le début de la maladie, le traitement par aspirine est poursuivi à faibles doses pendant deux mois. Si les examens échocardiographiques sont négatifs plus longtemps et s'il n'existe pas d'anomalie des coronaires, il est possible de proposer au patient un suivi moins strict par un spécialiste.

Évolution

Évolution

La maladie de Kawasaki est susceptible d'être à l'origine d'altération très sévère du coeur et des gros vaisseaux. Pendant la phase aiguë, peut apparaître une inflammation du myocarde (du muscle du cœur et du péricarde = membrane recouvrant et protégeant le cœur).

Vers la troisième semaine, le patient peut faire une coronarite (inflammation des coronaires). Lorsqu'il n'existe pas d'anomalie coronarienne, l'enfant est susceptible de vivre une vie « normale», c'est-à-dire en ayant des activités comme les autres enfants de son âge. Néanmoins, il est préférable de faire environ tous les 3 ans une surveillance cardiaque complète. 

Le plus souvent, la maladie de Kawasaki ne récidive pas chez un individu, ce qui serait dû à une immunité acquise définitivement. Cependant, cette maladie peut être mortelle dans environ 2% de cas, à cause de l'atteinte cardiaque. 

Références

Bibliographie

Melish ME, Pédiatr. Dermatol. 1992; 9 (4) : 335-337
Struillou L, Barrier JH- -Le syndrome de Kawasaki chez l'adulte. Presse médicale 1998 ; : 27 2738

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