Syndrome de Guillain Barré et Strohl

Définition

Définition

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB), ou syndrome de Guillain-Barré-Strohl, est une maladie auto-immune inflammatoire du système nerveux périphérique (c’est-à-dire l’ensemble du système nerveux sans l’encéphale et la moelle épinière).

Généralités

Cette maladie se caractérise par une démyélinisation (dégénérescence, destruction), due à l’inflammation de la gaine de myéline (gaine de nature graisseuse, entourant l’axe des neurones).

Le syndrome de Guillain-Barré et Strohl, qui est la plus fréquente des polyradiculonévrites, porte également le nom de paralysie ascendante, polyradiculonévrite aiguë, polyradiculite curable.

Symptômes

Symptômes

Classiquement, on décrit trois phases dans la maladie :

  • La première phase, qui dure moins de 1 mois, se caractérise par l’apparition d’une paralysie des membres inférieurs, de type flasque (en état d’hypotonie musculaire, c’est-à-dire, de diminution de la tension musculaire). Cette paralysie s’étend quelquefois aux membres supérieurs et au tronc, entraînant alors une tétraplégie, et parfois également aux nerfs crâniens (contenus dans la boîte crânienne), provoquant une paralysie faciale. Parallèlement apparaîssent des problèmes de motricité des yeux, et de déglutition (pour avaler), des manifestations sensitives à type de paresthésies (picotements, fourmillements). Des douleurs dans les muscles du dos, et le long des nerfs sont possibles, elles précèdent souvent la paralysie. Une aréflexie (absence de réflexe) apparaît également au cours de cette première phase. Le réflexe est, entre autres, le mouvement que fait la jambe qui se redresse, quand le médecin frappe le tendon situé au-dessous du genou, à l’aide d’un marteau à réflexes. L’atteinte des muscles de l’appareil pulmonaire, est susceptible d’entraîner des troubles respiratoires, nécessitant parfois un traitement en réanimation.
  • La deuxième phase se caractérise par la persistance des symptômes précédents, pendant une période relativement longue (plusieurs mois).
  • La troisième phase, allant de plusieurs semaines à plusieurs mois, se singularise par une disparition progressive des signes, et une récupération.

Une variante de cette maladie relativement rare a été décrite par Miller-Fisher : elle associe un syndrome comportant une atteinte des yeux, une ataxie (perte de l’équilibre), et une absence de réflexes au niveau des tendons

Examen médical

Labo

  • Le liquide céphalo-rachidien, obtenu après ponction lombaire montre une hyperprotéinorachie (augmentation du taux de protéines dans ce liquide).
  • L'électromyogramme, qui permet de mesurer l’activité électrique des muscles, révèle un ralentissement assez important, et montre également une diminution de la vitesse de conduction des impulsions électriques. 

Cause

Cause

Il aurait pour cause :

  • Une infection virale survenue un mois auparavant par un cytomégalovirus, un virus d’Epstein-Barr, souvent une fièvre éruptive.
  • Une intervention chirurgicale.
  • Une vaccination.
  • Des troubles immunitaires à type de réaction auto-immunitaire (individu fabriquant des anticorps contre ses propres tissus).

Traitement

Traitement

  • L’échange plasmatique, qui consiste à soustraire des anticorps anormaux du sang du malade, permet de diminuer l’extension et la durée des paralysies, dans les cas les plus graves.
  • Des injections intraveineuses de forte dose d’immunoglobulines humaines sont également utilisées.
  • Respiration par ventilation assistée, essentiellement en urgence.

Évolution

Évolution

La plupart des patients souffrant du syndrome de Guillain Barré et Strohl, nécessitent une hospitalisation, et environ 30 %, une assistance ventilatoire, à un moment donné de leur maladie.

Le pronostic est généralement bon, 85 % des patients environ ont une récupération complète ou presque.

Les rechutes sont rares, et le taux de mortalité est de 3 à 4 %.  

Termes et Articles associés

Voir également

Adresses utiles

Bliblio :ROPPER AH et al : Guillain-Barré syndrome. Philadelphia, FA Davis, 1991.

C.M.C. ALLEN C.J. LUECK : Syndrome de Guillain-Barré. Davidson 2000, pg 995, 996.