Syndrome de Goodpasture

Définition

Définition

Le syndrome de Goodpasture est une affection très rare, d'origine auto-immune.

Symptômes

Symptômes

Les patients présentant un syndrome de Goodpasture ont les symptômes suivants :

  • Des bronchites à répétition ou des bronchopneumonies qui récidivent et concernent essentiellement les femmes de 40 ans.
  • Des sinusites à la pétition.
  • Des diarrhées (quelquefois).

Physiopathologie

Le syndrome de  Goodpasture est un ensemble de symptômes comprenant :

  • Un thymome.
  • Une dilatation des bronches.
  • Une infection broncho-pulmonaire.
  • Une infection O.R.L. sévère qui récidive.
  • Des troubles de l'immunité (spécifiquement de type humorale), et moins fréquemment de l'immunité cellulaire.

Examen médical

Labo

Les examens de sang mettent en évidence une agammaglobulinémie caractérisant des troubles immunitaires. Quelquefois il s'agit d'une hypogammaglobulinémie.

 

Examen complémentaire

La tomodensitométrie, met en évidence une masse au niveau du médiastin, plus précisément de la partie antérieure du médiastin avec une bronchectasie. Ceci est le résultat des infections broncho-pulmonaires à répétition, qui persistent après la thymectomie, c'est-à-dire l'ablation du thymus.

Évolution

Évolution

L'évolution est considérée comme mauvaise, si le patient présente concomitamment, c'est-à-dire en même temps un thymone, et une hypogammaglobulinémie. Des complications infectieuses surviennent constamment.