Définition
Définition
Ensemble de symptômes comprenant des paralysies multiples survenant d'un seul côté, atteignant progressivement des nerfs crâniens et susceptibles de concerner les 12 nerfs. Ce syndrome ne s'accompagne pas d'une paralysie des membres ni d'une élévation de la tension à l'intérieur du crâne.
Symptômes
Physiologie
Les nerfs crâniens sont rattachés à l'encéphale. Le mot encéphale est issu de en, dedans et de képhalê qui signifie tête. Il s'agit de la partie du système nerveux contenu dans la boîte crânienne et comprenant le cerveau, le cervelet et le tronc cérébral (segment supérieur de la moelle épinière). Cet organe assure le contrôle de l'ensemble de l'organisme.Il y a douze paires de nerfs crâniens (un de chaque côté). Ils sont numérotés de I à XII : • I : nerf olfactif (de l'odorat) • II : nerf optique (de la vue) • III, IV, VI : nerfs moteurs des yeux (contrôlant les mouvements des yeux) • V : nerf trijumeau (permettant le contrôle des mouvements de la mâchoire : mastication et sensibilité du visage) • VII : nerf facial (permettant le contrôle des mouvements des muscles du visage et la sécrétion de la salive et des larmes, la sensibilité de l'oreille et celle d'une partie de la langue) • VIII : nerf auditif (ouïe et équilibre) • IX : nerf glossopharyngien (contrôle des mouvements du pharynx, de sa sensibilité, d'une autre partie de la langue, de la sécrétion de salive) • X : nerf pneumogastrique appelé également nerf vague (contrôle les mouvements du voile du palais, du cœur et des vaisseaux, du larynx, des poumons, du tube digestif) • XI : nerf spinal (contrôle des mouvements des muscles du cou et de l'épaule) • XII : nerf grand hypoglosse (contrôle les mouvements de la langue en général) Les fibres nerveuses (filets nerveux) constituant les nerfs rachidiens proprement dits prennent naissance dans de petits îlots de substance grise disséminés dans la substance blanche de l'encéphale.
Physiopathologie
Le sarcome est une tumeur maligne se développant aux dépens du tissu conjonctif (tissu de soutien présent dans l'organisme) et possédant la caractéristique d'être composée de cellules en prolifération (multiplication) très active et ne donnant naissance qu'à des éléments qui ne sont pas complètement développés, à l'image du tissu embryonnaire.
Examen médical
Examen complémentaire
La radiologie et plus précisément l'examen tomodensitométrique (scanner) permet de mettre en évidence, à la base du crâne, la présence de sarcome associé quelquefois à une tumeur du rhinopharynx (cavité du pharynx situé derrière le nez) gagnant par la suite la cavité crânienne.