Syndrome de François et Evens

Définition

Définition

Le syndrome de François et Evens, appelé également hérédodystrophie annulaire de l'endothélium cornéen, est une dystrophie (anomalie de fonctionnement ) de nature héréditaire, dont la transmission se fait selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente la maladie), qui se caractérise par de petites opacités annulaires qui sont peu évolutives.

Symptômes

Symptômes

Le symptôme principal du syndrome de François et Evens est l'apparition de petites opacités annulaires dont l'évolution est importante, et qui sont situées dans la périphérie de l'endothélium.

 

Examen médical

Examen physique

L'examen de la cornée par l'ophtalmologiste montre la présence d'un anneau plat, constitué de granulés opaques. Il est situé plus précisément au niveau de l'endothélium cornéen (couche de cellules tapissant la cornée) à la périphérie de la partie postérieure.