Syndrome de Christiansen-Silverstein : Symptômes

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Symptômes 

Cette monoplégie est parcellaire et se caractérise par une paralysie dont la topographie apparaît de prime abord de nature radiculaire (par lésion des racines issues de la moelle épinière).La topographie radiculaire se caractérise par la survenue de troubles moteurs qui intéressent un groupe de muscles sous la dépendance (ils sont inervés) par une racine ou plusieurs racines rachidiennes sortant de la moelle épinière à sa partie antérieure.La complexité des symptômes est liée au fait que chaque racine médullaire antérieure innerve plusieurs muscles et que chaque muscle et sous la dépendance de plusieurs racines à la fois.Généralement les patients présentent :

  • Une diminution du volume de certains groupes de muscles (amyotrophie limitée)
  • Une paralysie d'un groupe de muscles
  • Des troubles réflexes
  • Si la lésion concerne les racines nerveuses situées entre la huitième cervical et la première dorsale on constate une atteinte des muscles de la main, plus précisément de l'éminence thénar (muscle volumineux situé à la racine du pouce à la face antérieure de la main), de l'éminence hypothénar (gros muscles situés à la racine du petit doigt à la face antérieure de la main) et des muscles interosseux (situés entre chaque os du métacarpe (squelette osseux de la paume et du dos de la main).La topographie monoplégique, quand à elle, se caractérise par un paralysie (impossibilité de remuer une partie du corps) ou une parésie (paralysie légère consistant en une diminution des possibilités de contraction des muscles). Ces manifestations cliniques neurologiques sont le résultat d'une lésion de la corne antérieure de la moelle du même côté le plus souvent et le moins souvent d'une région du cortex cérébral (pour les spécialistes : pré de la scissure de Rolando) du côté opposé.. Dans les deux cas le patient présente une paralysie, la première étant flasque, la seconde spasmodique.

Physiopathologie 

Proche de celui d'Aran-Duchenne ou de Dejerine-Klumpke ce syndrome est le résultat d'une lésion du plexus brachial inférieur (entre autres) associée à un syndrome de Claude Bernard-Horner.De grande dimension, le plexus brachial est situé une partie dans le cou et l'autre partie dans l'aisselle (région située au-dessous de la jonction du bras avec le tronc). Il est constitué par l'enchevêtrement de :

  • 4 nerfs cervicaux inférieurs c'est-à-dire des nerfs qui sortent entre la quatrième vertèbre cervicale et la huitième vertèbre cervicale. Ces nerfs sont appelés nerfs cervicaux.
  • La première partie du premier nerf thoracique c'est-à-dire sortant entre la septième vertèbre cervicale et la première vertèbre dorsale (vertèbre thoracique)
  • Quelques fibres nerveuses émergeant entre la troisième paire cervicale et la quatrième paire cervicale
  • Plus rarement quelques fibres nerveuses provenant de l'espace situé entre la première vertèbre thoracique et la deuxième vertèbre thoracique ou dorsale.
  • Le syndrome de ClaudeBernard Horner est un syndrome qui se caractérise par :
  • Une paralysie du muscle dilatateur (qui ouvre) de la pupilles, c'est-à-dire que lorsque le médecin met la main sur l'œil pour le cacher de la lumière, la pupille se dilate très lentement ; par contre elle se contracte très rapidement dès que le médecin a enlevé la main, c'est-à-dire que la lumière est entrée dans l'œil.
  • Le rétrécissement de l'espace entre les deux paupières, qui traduit une paralysie d'un muscle servant à relever la paupière (le muscle orbitaire lisse de Müller).
  • Une énophtalmie, c'est-à-dire que l'œil est positionné normalement dans l'orbite mais plus profondément qu'il ne l'est normalement.
  • Une vasodilatation, c'est-à-dire que l'injection d'un produit l'on appelle la pilocarpine ne provoque pas une sudation ( anidrose) au niveau du cou et de la face du coté où siège la lésion.

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