Syndrome d’Olmsted

Définition

Définition

Le syndrome d'Olmsted, est une kératodermie palmo-plantaire apparaissant de façon diffuse.

De façon générale la kératodermie palmo-plantaire, se caractérise par une hyperkératose, c'est-à-dire un épaississement de la peau de la paume des mains, ou de la plante des pieds.

Généralités

Le syndrome d'Olmsted est une maladie génétique, dont la transmission se fait suivant le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie sur un chromosome non sexuel, et plus précisément sur un gène pour que la descendance ait la maladie).

Symptômes

Symptômes

Les symptômes du syndrome d'Olmsted sont :

  • Dermatose débutant au moment de la marche, et dominant au point de pression.
  • Sa progression se fait rapidement en quelques semaines par apparition d'un érythème (coloration rouge) en périphérie.
  • Présence de contractures liées à la kératodermie.

Traitement

Traitement

Il n'existe aucun traitement vraiment satisfaisant en dehors de l'étrétinate, de la vitamine A à forte dose.
 

Évolution

Évolution

Chez quelques patients (parfois de petite taille), on assiste à la survenue d'une déformation des orteils, et à l'apparition de lésions de coloration jaune- marron autour des orifices naturels, sous la forme de plaques. Les orifices concernés sont l'anus, la bouche, les narines.

L'évolution des plaques se fait en direction du scrotum (enveloppe cutanée contenant les testicules), et des plis inguinaux (de l'aine).

On assiste également quelquefois Hailey dystrophy (formation inadaptée) inguéale (des ongles).

Certains patients se plaignent d'une hyperidrose (excès de sudation), est quelquefois de leucokératose. Il s'agit de plaques prenant parfois l'aspect d'une tache de couleur blanchâtre (crémeuse), apparaissant sur une muqueuse de la bouche, ou de l'appareil génital. Celle-ci s'associe parfois avec des champignons (Candida albicans), et atteint quelquefois :

  • La bouche.
  • Les lèvres.
  • Les commissures labiales (coin de la bouche).
  • La face interne des joues.
  • La langue.
  • Les gencives.
  • Le palais.