Syndrome d'Erasmus : Symptômes

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Physiopathologie 

La sclérodermie est une maladie rare, dont la cause est inconnue, qui touche environ 2 à 16 individus par millions d'adultes. Elle est plus fréquente chez la femme, et débute le plus souvent entre 40 et 50 ans.

​Elle se caractérise par :

  • Un durcissement diffus.
  • Une altération.
  • Une dégénérescence du derme (zone de la peau située sous l'épiderme, qui est la couche la plus superficielle) plus précisément du tissu conjonctif.
  • De problèmes vasculaires au niveau de la peau.
  • D'une atteinte des articulations, des viscères, et plus spécifiquement de l'oesophage, des poumons, des intestins, du coeur, et des reins.

L'altération et le durcissement du tissu conjonctif (tissu de remplissage et de soutien de la plupart des organes du corps), est due à une détérioration et à une augmentation de la taille des fibres de collagène (une des protéines composant le tissu conjonctif).

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