Définition
Définition
Le syndrome d'Arnold-Chiari est une malformation relativement rare, congénitale du cervelet .
Généralités
Elle s'observe essentiellement chez les nouveaux-nés, et se caractérise classiquement par une association d'une spina bifida, et d'une disposition anormale de la partie postérieure (arrière) de l'encéphale (bulbe et cervelet), qui s'engage dans la partie supérieure du canal rachidien (chenal constitué par la partie haute de la colonne vertébrale cervicale).
Elle est associée à une hydrocéphalie (présence de liquides céphalo-rachidiens en excès dans les cavités de l'encéphale), ainsi que des lésions du cerveau.
Classification
Il existe plusieurs formes d'Arnold-Chiari plus ou moins sévères.
Pour certains, il y aurait trois ou quatre types de malformations, dont deux surtout concernent l'enfant.
- Le type 1 est constitué par une mal position du cervelet, qui est descendu à travers le trou occipital, parfois accompagné par d'autres structures anatomiques nerveuses, mais pas dans tous les cas (amygdales cérébelleuses, méninges, etc…). Parfois, une syringomyélie s'associe à ce type 1. Cette maladie relativement rare, se caractérise par la présence dans la moelle épinière (plus particulièrement dans le segment cervical, correspondant à peu près au cou) d'une cavité se formant progressivement dans la substance grise, contenant un liquide pathologique (jaunâtre), et entraînant la destruction progressive des fibres nerveuses, spécialisées dans la sensibilité de la peau au chaud, au froid et à la douleur. Enfin peuvent exister, associées à ce type 1, d'autres anomalies de la base du crâne, à type de platybasie (crâne dont la base est plate et élargie). Cette variété de malformations d'Arnold Chiari se retrouve plus fréquemment chez l'adolescent et l'adulte jeune.
- Le type 2 est toujours associé à un myéloméningocèle associé à une hydrocéphalie. Le myéloméningocèle est une forme de spina bifida. L'hydrocéphalie est une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien (LCR) à l'intérieur des cavités du cerveau (ventricules cérébraux), due à une mauvaise circulation ou une absorption déficiente du LCR.
- Le type 3 se caractérise par une association comprenant une mauvaise position de la partie située entre la moelle épinière et le bulbe rachidien du cervelet, et d'autres malformations telles qu'un myéloméningocèle (voir ci-dessus) ou une encéphalocèle. L'encéphalocèle est une saillie d'une partie du cerveau accompagnée de ses enveloppes (méninges) en dehors du crâne. Elle est parfois d'origine congénitale, mais le plus généralement elle succède à une commotion. Une hydrocéphalie est toujours présente.
Symptômes
Symptômes
Les douleurs à type de :
- Céphalées (maux de tête) essentiellement cervicales (du cou), sont les circonstances à travers lesquelles la découverte de cette malformation est faite.
- Il existe des troubles moteurs (difficulté à effectuer certains mouvements) et sensitifs (de la sensation).
- Paresthésies (picotements, engourdissement) d'un ou de plusieurs membres.
- Ataxie (difficulté à coordonner les mouvements) traduisant l'atteinte cérébelleuse (du cervelet).
- Nystagmus (tressautement des yeux, de façon continuelle ou pas).
Chez l'enfant, la malformation de type 1 présente rarement des symptômes.
Si c'est le cas, ce sont :
- Torticolis traduisant la compression des structures nerveuses.
- Céphalées (maux de tête).
- Vertiges.
- Paralysie du larynx.
Physiopathologie
- La malformation d'Arnold Chiari se caractérise par une position anormale de la partie constituée par la réunion du bulbe, et de la moelle épinière ainsi que du cervelet.
- Cette zone normalement située au-dessus du trou occipital se déplace jusqu'à la hauteur de la troisième vertèbre cervicale, c'est-à-dire sur une distance pouvant aller jusqu'à 8 centimètres.
- Le trou occipital est le trou situé à l'arrière du crâne, à travers lequel chemine la moelle épinière pour aller du bulbe rachidien (situé juste au-dessous du cerveau) jusque dans la colonne vertébrale.
Examen médical
Examen complémentaire
Le diagnostic de la malformation de Arnold-Chiari de type I repose sur l'IRM et sur la mesure du flux de liquide céphalo-rachidien.
Traitement
Traitement
Chez les enfants qui ne présentent pas de symptomatologie (ensemble de symptômes), il n'est pas toujours utile d'intervenir chirurgicalement, mais l'enfant est mis sous surveillance stricte.
Références
Bibliographie
BliblioArthuis M, Sauvegrain J, : Malformation de la charnière crânio-cervicalgies l'enfant :Journée parisienne de pédiatrie.
Flammarion médecine-sciences, Paris, 1974 : 251-266M.-L. Moutard malformations d'Arnold-Chiari neurologie pédiatrique Flammarion médecine-sciences pg 198 -199