Syndrome d’Adie

Définition

Définition

Le syndrome d'Adie est une maladie bénigne, dont on ne connaît pas la cause, concernant le système nerveux et entraînant des symptômes oculaires dont le plus caractéristique est la lenteur de contraction et de dilatation d'une pupille.

Généralités

Le syndrome d'Adie est une maladie neurologique qui se caractérise par une diminution ou la disparition des réflexes ostéotendineux.

Il semble résulter d'une atteinte du système nerveux parasympathique périphérique.

Le système nerveux comprend le système nerveux central sous le contrôle de la volonté, et le système nerveux végétatif et automatique, indépendant de la volonté.

La cause du syndrome d'Adie n'est pas connue pour l'ensemble des patients.

Il semble être en relation avec le syndrome de Gougerot-Sjögren.

Symptômes

Symptômes

En dehors de la lenteur de la contraction et de la dilatation des pupilles, le patient se plaint également de (liste non exhaustive) :

  • Dilatation de la pupille qui ne réagit pas à la lumière, c'est ce que l'on appelle l'abolition du réflexe photomoteur. Inversement si l'on demande au patient de converger, c'est-à-dire de se concentrer sur un point proche de l'oeil, la pupille se contracte très lentement et adopte un myosis (fermeture de la pupille) pendant un long moment.
  • Modification de la vue, plus précisément gène visuel durant la lecture ou lors d'expositions à une ambiance soumise à un éclairage trop intense.
  • Diminution ou la disparition de certains réflexes (contraction d'un muscle obtenue en heurtant son tendon).
  • Hypotension artérielle orthostatique (baisse de la tension artérielle entraînant un vertige lors du passage de la position couchée à la position debout).

Physiologie

Au cours du syndrome d'Adie, on constate la survenue de ce que l'on appelle une pupille tonique.

Celle-ci se caractérise par une mydriase unilatérale c'est-à-dire la dilatation anormale et persistante d'une seule pupille.

A cela s'ajoute l'absence de réaction aux rayons lumineux que devrait normalement entraîner la fermeture de la pupille.

D'autre part au moment du réflexe d'accommodation convergence la pupille ne se contracte pas c'est-à-dire ne diminue pas de diamètre comme cela survient physiologiquement c'est-à-dire normalement.

La pupille tonique n'entraîne pas, chez la majorité des patients, de troubles visuels.

Examen médical

Examen complémentaire

Généralement une seule pupille est concernée par cette affection.

Si l'on pratique une instillation (on met des gouttes) de pilocarpine très diluée du côté ou l'oeil est atteint, la pupille de ce côté se contracte.

En effet, elle est sensible au produit cholinergique qui n'a pas d'effet sur une pupille normale.

Ceci correspond au test d'Adler-Scheie.

Traitement

Traitement

Dans l'ensemble l'évolution est bénigne et le syndrome d'Adie ne nécessite aucun traitement particulier.

Certains patients ont du mal à vivre avec ce syndrome, et pourtant les spécialistes en neurologie estiment qu'aucun traitement n'est nécessaire.

Évolution

Évolution

L'évolution du syndrome l'Adie peut se faire vers un rétrécissement définitive de la pupille et une atteinte de l'autre pupille c'est-à-dire une bilatérallisation.

Diagnostic différentiel

Le syndrome d'Adie ne doit pas être confondu avec celui d'un d'Argyll-Robertson au cours duquel la contraction de la pupille, quand on demande au patient de converger, est beaucoup plus rapide.

Le syndrome de Claude Bernard-Horner se distingue du syndrome d'Adie par le fait que la pupille atteinte est en myosis mais que celle-ci réagit quand on l'éclaire.

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