Syndrome d’Adams-Stokes

Définition

Définition

Le syndrome d'Adams-Stokes (en anglais Adams-Stokes syndrome), parfois appelé maladie du pouls lent, est un ensemble de symptômes causés par une diminution importante ou une interruption du rythme cardiaque. Le sang n'irrigue plus correctement le cerveau, entraînant une syncope, ou une vision floue.

Généralités

Le syndrome d'Adams-Stockes se caractérise par :

  • La perte de connaissance brutale (appelée syncope, ou lipothymie) due à une diminution de l'apport de sang au système nerveux central, dont la gravité est variable (du vertige à la mort subite).
  • Cet arrêt brutal, plus ou moins long de l'irrigation cérébrale (ischémie cérébrale), est causé la plupart du temps par le ralentissement, ou l'arrêt, des battements du cœur.
  • Plus précisément, le syndrome d'Adams-Stocks est le ralentissement permanent du pouls. Sa fréquence pendant l'épisode est très ralentie, et quelquefois nulle (on constate parfois au contraire que cette fréquence est excessive). Ce ralentissement cardiaque, s'explique par la perturbation du passage de l'influx électrique entre les oreillettes, et les ventricules cardiaques. On parle de bloc auriculo-ventriculaire, survenant à l'occasion d'une diminution du rythme cardiaque (bradycardie), entraînant ce que l'on appelle une pause ventriculaire. Plus rarement, on constate un accès de fibrillation ventriculaire (les muscles constituant les ventricules cardiaques battent sans efficacité et très rapidement), c'est le cas entre autres, dans la torsade de pointe. A ce moment-là, le débit cardiaque est insuffisant pour alimenter convenablement le système nerveux central, pouvant aller jusqu'à l'arrêt cardiocirculatoire.
  •  Le syndrome d'Adams-Stokes est un accident neurologique, qui est le résultat d'une de la diminution brutale de l'irrigation sanguine du cerveau.

Symptômes

Symptômes

Les principaux symptômes du syndrome d'Adams-Stokes sont :

  • La syncope qui survient spontanément, et sans rapport avec un effort. Ceci se caractérise par une perte brutale de connaissance. Le patient présente un aspect pâle alors que la respiration continue normalement, malgré le ralentissement ou la disparition du pouls que l'on constate à l'examen clinique du malade.
  • Le pouls est ralenti à 30 pulsations par minute, voire non perceptible.
  • On constate la persistance de la respiration.
  • La sensation de vertige demeure.
  • Le patient présente par ailleurs des troubles visuels c'est-à-dire une impression de voile devant les yeux, de brouillard.
  • Au bout de quelques dizaines de secondes le patient reprend de lui-même connaissance.

Épidémiologie

La syncope d'Adams-Stokes se rencontre essentiellement chez les patients âgés de plus de 50 ans.

Examen médical

Examen physique

L'examen du patient révèle que sa respiration est ralentie, son pouls est imperceptible pendant la syncope puis réapparaît ensuite

Examen complémentaire

Les examens complémentaires lors d'un syndrome d'Adams-Stokes sont :

  • L'enregistrement du rythme cardiaque sur une période de 24 heures, grâce au Holter (appareil portatif).
  • L'électrocardiogramme peut ne présenter aucun trouble de la conduction, ou au contraire mettre en évidence des troubles divers de la conduction entre les oreillettes et ventricules.
  • L'enregistrement de l'influx nerveux (ordre donné aux ventricules de se contracter) à l'intérieur du coeur (au niveau du faisceau d'His qui assure la conduction de l'influx nerveux jusqu'aux ventricules).

Cause

Cause

La cause du syndrome d'Adams-Stokes est un ralentissement très important du rythme du coeur entraînant une bradycardie (diminution du rythme cardiaque en dessous de 50 battements par minute), ou bien encore un bloc auriculo-ventriculaire, c'est-à-dire l'absence de passage de l'influx nerveux entre l'oreillette et le ventricule.

Ceci aboutit à un arrêt cardiocirculatoire réversible, c'est-à-dire que la circulation sanguine générale s'arrête momentanément, et ne revient à son état normal qu'après quelques instants.

Traitement

Traitement

 

 

Évolution

Évolution

Généralement, la crise s'arrête spontanément. Le patient retrouve souvent conscience après quelques dizaines de secondes, et reprend ses activités antérieures.
Si la syncope se prolonge, apparaissent :

  • Une perte d'urine.
  • Un arrêt respiratoire.
  • Des convulsions.

De façon à éviter l'apparition de problèmes cérébraux, il est nécessaire de procéder à une réanimation du patient en le faisant transférer en service d'urgence et de réanimation. 
Certains patients présentent également d'autres symptômes neurologiques pouvant signifier l'apparition d'une syncope. Il s'agit d'une impression de brouillard visuel, d'une sensation de vertige, et de perte de connaissance imminente.

 

Complications

Le syndrome d'Adam Stokes nécessite une prise en charge thérapeutique. En effet, la répétition à intervalles variables des épisodes peut être dangereuse comme nous venons de le signaler.

Il est nécessaire de confirmer le diagnostic en effectuant un enregistrement de l'activité du faisceau d'His, c'est-à-dire du faisceau qui assure la conduction de l'influx électrique à l'origine d'une excitation permettant la contraction des ventricules. Ceci est obtenu, en faisant pénétrer à l'intérieur du coeur du patient, une sonde intracardiaque. 

Etant donné que les conséquences de cette maladie cardio-vasculaire peuvent être graves, il est nécessaire d'éviter les syncopes en pratiquant l'implantation d'un stimulateur cardiaque, c'est-à-dire d'un pacemaker. En effet, celui-ci permet en quelque sorte de prendre la place des contractions naturelles du coeur, ce qui empêche l'arrêt de fonctionnement de celui-ci, et donc l'apparition de syncope.

Diagnostic différentiel

Le syndrome d'Adams-Stokes est quelquefois confondu avec :

  • L'épilepsie (l'évolution immédiate n'est pas la même).
  • L'ischémie cérébrale transitoire (présence de troubles neurologiques).
  • La syncope vagale pendant laquelle le patient présente des nausées.

Prévention

Afin d'éviter certaines complications telles qu'un arrêt respiratoire, des mouvements convulsifs, ou une perte des urines, et surtout des lésions au niveau du cerveau (complications neurologiques), il est nécessaire de réanimer le malade en urgence. 

Chez certains patients il faut procéder à l'implantation d'un stimulateur cardiaque que l'on appelle pacemaker. Celui-ci a la propriété de déclencher des contractions cardiaques en cas d'arrêt du coeur, ou d'absence de transmission des influx permettant la contraction des oreillettes et des ventricules.

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