Stiff-man syndrome : Symptômes

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Physiopathologie 

Le syndrome de stiff-man, provoque une hypertonie, parfois douloureuse, qui prédomine au tronc et aux racines des membres. Les accès sont souvent déclenchés par le froid ou par une émotion. L'affection se manifeste chez l'adulte et évolue pendant des années. Un tableau clinique semblable peut apparaître de façon aiguë, lors de l'intoxication à la strychnine.

Il existe au niveau de la moelle épinière un système de rétrocontrôle permettant d’inhiber certaines cellules nerveuses de la corne antérieure (appelée également ventrale) intervenant dans le relâchement des muscles sous le contrôle de la volonté. Ceci se fait par l’intermédiaire de neurones spécialisés (les motoneurones ou neurones moteurs somatiques - de soma : les muscles).

La partie dorsale (ou postérieure) de la moelle épinière contient les corps des cellules nerveuses, c’est-à-dire des neurones qui ont la responsabilité de la sensibilité. Dans la maladie de l’homme raide, c’est la partie ventrale (c’est-à-dire motrice) de la moelle épinière qui est touchée. L’inhibition des cellules motrices de cette partie antérieure de la substance grise des cornes de la moelle épinière ne se fait plus. Des décharges répétitives entraînent une stimulation des motoneurones, et des contractions musculaires sévères et douloureuses surviennent.

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