Sponastrime : Symptômes

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Symptômes 

Les symptômes (en anglais symptoms) d'un sponatstrime sont :

  • Association des anomalies du visage se caractérisant par un développement insuffisant de l'étage moyen du visage, avec une dépression de la racine du nez, et une ostéopathie striée.
  • Les sujets présentent :

Physiopathologie 

La lordose lombaire est la courbure de la colonne vertébrale :

  • Dont la convexité, en quelque sorte la bosse de l'arc que forme l'empilement des vertèbres, regarde vers l'avant.
  • Et par conséquent, la concavité (le creux de l'arc) regarde vers l'arrière.

Cette convexité est située dans un plan sagittal (plan médian qui est orienté d'avant en arrière, c'est-à-dire antéropostérieur). Cette courbure physiologique (normale) de la colonne vertébrale qui se creuse vers l'avant, existe normalement de façon modérée et s'oppose à la cyphose (bosse) des vertèbres dorsales (correspondant au thorax) dirigée vers l'arrière.

Les radiographies de ces patients en dehors de l'aspect strié des os non visibles lors des premières années de la vie semble-t-il, montrent :

  • Des vertèbres légèrement déformées (pour les spécialistes une empreinte marquée du neuclesus pulposus).
  • Une fragilisation de l'os à type d'ostéoporose.
  • Une diminution de la distance entre les pédicules des dernières vertèbres lombaires.
  • Des brachyolmies (du grec brakhus : court et holmos : tronc du corps humain) sont des variétés de platyspondylies isolées, et sont associées à une ostéopoecilie et à une ostéopathie striée.

Une platyspondylie est un aplatissement des vertèbres accompagné ou pas d'une division du corps de la vertèbre ou de l'arc postérieur, comme c'est le cas dans les spina bifida. Cette affection est d'origine congénitale, et est généralement associée à une scoliose. Certains auteurs, auraient constaté également au cours de cette pathologie une cataracte, une surdité, une dermatose, et des anomalies dentaires ainsi que des maxillaires.

Le terme d'ostéopathie striée (en anglais Striated osthopathy), utilisé par le Hollandais V. Nicolaas en 1924 pour désigner une forme d'osteopoecilie contenant des zones de condensation (regroupement de cellules composant le squelette proprement dit) qui dessinent des stries verticales au lieu d'apparaître punctiformes comme d'habitude. L'ostéopoecilie appelée également ostéopathie condensante disséminée (tiré du grec ostéon : os et poïkilos : varié) est le terme utilisé par Ledoux-Lebard pour désigner une affection du tissu osseux se transmettant héréditairement selon le mode dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie chromosomique pour que la descendance présente cette affection). Cette affection comporte un ensemble de symptômes, et se traduit à la radiographie par la présence de petits îlots denses (points) que l'on constate sur certaines zones du squelette, plus particulièrement les extrémités, associées à des stries disposées sous forme de rayons de roue sur le bassin, et plus spécifiquement les ailes iliaques (grand os situé chaque côté du bassin). L'ostéopathie striée proprement dite, est une anomalie de la structure du tissu osseux qui en plus des caractéristiques précédemment citées dans l'ostéopoecilie, s'observe avec une grande fréquence dans certains syndromes (maladie se caractérisant par la présence de plusieurs symptômes) dont les plus fréquents sont :

  • L'hypoplasie dermique en aire : cette affection dont la transmission génétique se fait par intermédiaire des chromosomes sexuels est mortelle chez les garçons. Ce syndrome a été mis en évidence par Goltz, et se traduit par une diminution du nombre de pigments de méladinine (permettant la coloration de la peau) habituellement, et par les papillomes qui sont des tumeurs bénignes de la peau et des muqueuses (couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux en contact avec l'air) se caractérisant par une augmentation du volume des papilles ce qui fait ressembler cette dermatose (maladie de peau) à des verrues. L'hypoplasie dermique en aire, se caractérise également par des nodules de coloration jaune constitués par des amas de graisses qui forment des sortes de hernies à travers la peau. A ce tableau clinique, il faut rajouter des anomalies des doigts avec une syndactylie. Il s'agit d'une malformation se caractérisant par la soudure des doigts entre eux, la soudure des plans superficiels (doigts palmés), mais également des phalanges osseuses dans leur totalité (plus exceptionnellement). Cette syndactylie intéresse le deuxième et troisième doigts. On a également décrit une absence de doigts, et une polydactylie (doigts surnuméraires). Les autres anomalies portant sur le squelette sont :
    • Une insuffisance de développement de la clavicule.
    • Une scoliose.
    • Une malformation du sacrum (plus rare).
    • Une anomalie des ongles, des dents.
    • Une spina bifida qui signifie épine fendue en deux, désigne une malformation de la colonne vertébrale, entraînant l'absence de soudure de la partie arrière (arc postérieur et apophyse épineuse) d'une ou plusieurs vertèbres, laissant un espace plus ou moins important à travers lequel le contenu de la colonne vertébrale est susceptible de faire saillie (hernie prenant la forme d'une tumeur).
  • Le syndrome associant une intensification du tissu composant le crâne et une ostéopathie striée. Cette maladie signalée par Bloor et Hurt semble être transmise selon le mode génétique dominant autosomique (il suffit qu'un seul parent porte l'anomalie sur ses chromosomes non sexuels pour que la descendance présente la maladie). Ce syndrome de la sclérose de la voûte de base du crâne avec ostéopathie striée, se complique quelquefois d'une compression des nerfs crâniens, qui sont les nerfs rattachés à l'encéphale. Il s'agit de la partie du système nerveux contenu dans la boîte crânienne, et comprenant le cerveau, le cervelet, et le tronc cérébral (segment supérieur de la moelle épinière). Cet organe assure le contrôle de l'ensemble de l'organisme. Le nerf le plus particulièrement touché, est le nerf auditif ce qui entraîne une diminution de l'audition. En plus de ce symptôme on a remarqué des anomalies portant sur les vertèbres, et tout particulièrement un spondylolisthésis. Il s'agit d'un glissement vers l'avant d'une vertèbre par rapport à une autre vertèbre située en dessous. Ce type de symptôme s'observe essentiellement au niveau de la cinquième vertèbre lombaire qui va glisser sur le sacrum. Certains auteurs qui ont décrit cette maladie (Kornreich et coll) ont remarqué également la présence d'un palais divisé, et quelquefois un syndrome de Pierre Robin, qui est une malformation rare qui associe une diminution de volume et une mauvaise position de la mandibule (mâchoire inférieure), une fissure du palais, une langue anormalement placée dans la bouche (glossoptose), et des troubles de l'appareil respiratoire. Certains patients présentent également des malformations cardiaques. Il s'agit du syndrome du premier arc. Ce syndrome (ensemble de signes) consécutif à un problème du premier arc branchial ou parfois des deux premières poches branchiales, associe des malformations de la face et des oreilles. Chez l'homme, les arcs branchiaux , au cours du développement de l'embryon , (embryologie), vont devenir au fur et à mesure que se déroule la morphogenèse, les régions correspondant aux faces latérales de la tête et du cou (mâchoire, oreille).

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