Sébocystomatose De Günther

Définition

Définition

La sébocystomatose De Günther, désigne une affection cutanée familiale à prédominence masculine, caractérisée par la présence de nombreux kystes au niveau du tronc et des zones axillaires, contenant une substance huileuse malodorante et évoluant vers l’ouverture et la suppuration chronique.

Généralités

Ces kystes qui sont de dimensions variables peuvent aller de la grosseur d'un grain de semoule à un petit pois, ils contiennent de la graisse et sont situés à l'intérieur, ou en dessous de la peau.

Historique

La sébocystomatose De Günther, est un terme utilisé par Pringle en 1899. 

H. Günther, médecin allemand  a aussi décrit la sébocystomatose en 1917.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de la sébocystomatose De Günther sont :

  • Le plus souvent les stéatoscystomes apparaissent multiples, bien délimités, situés soit en profondeur, soit uniquement dans le derme (couche moyenne de la peau).
  • Leur contenu est le plus souvent huileux.
  • Leur consistance est quelquefois élastique, quelquefois ferme.
  • On constate parfois la présence d'un petit orifice central.
  • Les sébocystomes s'accompagnent rarement de pus mais seulement de douleurs, et quelquefois d'une fistullisation (communication de la poche de graisse avec l'extérieur). Il persiste le plus souvent longtemps.

Physiopathologie

Cette pathologie fait partie des kératodermies.

La poche de graisse se développe à partir du canal qui transporte le sébum en provenance de la glande sébacée.

De façon générale, un hamartome est une sorte de tumeur constituée par une malformation, due à une anomalie dans la genèse d'un organe, ou d'un tissu avant la naissance, elle porte aussi le nom de dysembryoplasie.

Les stéatoscystomes multiples se rencontrent quelquefois dans la pachyonychie congénitale. Il s'agit d'une maladie héréditaire transmise suivant le mode dominant (il suffit que l'un des deux parents présente l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie).

Ce syndrome se rencontre chez le nouveau-né, chez l'enfant en bas âge, et se caractérise par une hyperkératose, c'est-à-dire une augmentation d'épaisseur de la couche de cellules constituant l'épiderme, et contenant de la kératine.

L'épiderme est la couche de cellules la plus superficielle de la peau.

Examen médical

Labo

Grâce au microscope, on remarque des petites zones dont la disposition anarchique n'empêche pas un aspect normal, mais dont le fonctionnement, lui, est aberrant.

Cause

Cause

En dehors de la pachyonychie, la sébocystomatose est due à une anomalie génétique transmise selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique sur un chromosome non sexuel pour que la descendance ait la maladie).

Il existerait parallèlement un dérèglement endocrinien (hormonal) se caractérisant par un rôle probable anormal des androgènes (hormones mâles).

Traitement

Traitement

Les traitements de la sébocystomatose De Günther sont :

  • Les équipes médicales préfèrent s'abstenir de proposer un traitement médicamenteux.
  • Dans quelques cas seulement il est nécessaire d'intervenir chirurgicalement quand cela est possible, en retirant en entier les kystes graisseux.
  • L'utilisation de la vitamine A n'a pas donné les résultats escomptés.

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