Sclérose latérale amyotrophique : Symptômes

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Symptômes 

Les symptômes dépendent du type des neurones, et des régions du système nerveux atteintes (cerveau ou moelle épinière). Le plus souvent cette pathologie neurologique commence par des troubles au niveau de la main. Dès cet instant quelques patients se plaignent avant tout de crampes.

L'atteinte des membres supérieurs, se traduit par l'apparition de ce que l'on appelle la main de singe. Il s'agit  d'un creusement  de certaines zones de la main, résultat d'une fonte musculaire (amyotrophie). Progressivement le déficit moteur, c'est-à-dire les difficultés à effectuer les mouvements, gagne le membre supérieur de l'autre côté. Les membres inférieurs sont également concernés.

Quand la maladie touche les neurones du cerveau, on parle de syndrome central, ou syndrome pyramidal, qui se traduit par :

  • Une exagération des réflexes (réflexes ostéotendineux vifs).
  • Une hypertonie (raideur des membres).
  • Le neurologue recherchera un signe de Babinski (le fait de frotter le bord externe de la plante du pied avec une pointe mousse, en allant du talon vers les orteils, entraîne une extension lente du gros orteil vers le haut, associée parfois à une position des autres orteils en éventail). Le signe de Babinski n’existe pas, quand il n’y a pas de lésion de la voie pyramidale. Cette voie correspond à un ensemble de fibres nerveuses, destinées à conduire les ordres moteurs, descendant du cerveau jusqu’à différents étages de la moelle, ces ordres étant destinés à mobiliser les muscles du squelette. Le signe de Babinski contraste avec le déficit musculaire, et l'atrophie musculaire.
  • La présence de fasciculations (petits tressautements visibles sous la peau), est caractéristique de cette affection neurologique. Il s'agit de secousses musculaires de type arythmique, c'est-à-dire survenant de manière aléatoire, et se limitant à une seule fibre musculaire. La présence de fasciculations au cours d'une maladie, quelle qu'elle soit, ne signifie pas automatiquement la survenue d'une sclérose latérale amyotrophique. En effet, il existe, au cours d'autres maladies, telles que des carences en magnésium, fatigue musculaire, lendemain d'entraînement, ou au contraire arrêt d'entraînement musculaire, l'apparition de fasciculations qui sont dans ce cas bénin.

Quand la maladie touche la moelle épinière, et le bulbe rachidien, elle se traduit par une atrophie des muscles, et une paralysie le plus souvent des membres supérieurs, de la bouche, du larynx et de la langue. L'atteinte du bulbe rachidien aggrave la maladie et traduit l'évolution péjorative de la maladie. On constate à partir de cet instant, l'apparition de troubles de la phonation (difficultés à émettre des sons), qui se traduisent par une voix nasonnée, et entre autres, l'apparition de troubles de la déglutition (difficultés à avaler), ainsi qu'une atrophie de la langue (processus qui s'accompagne de fasciculations au niveau de la langue également).

La survenue de troubles vasomoteurs (difficultés pour l'organisme à réguler convenablement la circulation sanguine au niveau des extrémités), avec quelquefois des paresthésies (fourmillements, picotements), traduit entre autres une perturbation du fonctionnement du système nerveux neurovégétatif, c'est-à-dire du système nerveux autonome ou automatique de l'organisme.

Par rapport à d'autres maladies neurologiques, la présence d'escarres, et de troubles sphinctériens, est rare. Il en est de même des fonctions supérieures, qui restent intactes (différenciation avec la maladie d'Alzheimer par exemple). C'est ainsi que le patient garde durant une longue période des fonctions cognitives (intellect, usité) normales.

On constate également l'apparition d'un syndrome pseudo-bulbaire, qui est le résultat d'une atteinte bilatérale (des deux côtés) des voies pyramidales, se traduisant par :

  • Des difficultés pour articuler (dysarthrie).
  • Une voix monotone qui traîne.
  • L'apparition de paroles saccadées.
  • Des troubles de la mastication.
  • Des modifications du réflexe vélopalatin (au niveau du voile du palais).
  • Des troubles de la mimique avec un visage immobile et inexpressif, associé à des épisodes de rire et de pleurs sans troubles affectifs.

Le patient, d'autre part, présente ce que l'on appelle une astasie-abasie c'est-à-dire une impossibilité de se maintenir debout et de marcher. Pourtant l'examen neurologique, ne décèle pas de troubles sensitifs, ni de troubles de la coordination (ataxie) des mouvements.

Physiopathologie 

La sclérose amyotrophique latérale, ou maladie de Charcot, n'est pas une maladie contagieuse, même si d'autres membres d'une famille sont touchées également.
Elle concerne plus souvent les personnes dont l'âge dépasse 50 ans, plus souvent les hommes que les femmes.

Le début se fait progressivement par une faiblesse d'un membre qui va en augmentant. Par la suite d'autres membres peuvent être concernés.

On voit apparaître ensuite des contractures et des crampes. Le fait que différentes régions musculaires soient atteintes, montrent que la maladie progresse jusqu'à quelquefois une paralysie totale.

La survie à cinq ans, après le début de la maladie, concerne 20 % des cas. Malheureusement l'évolution péjorative au cours de cette maladie, entraîne le décès du patient en moyenne entre 3 et 12 ans, après le diagnostic de la maladie.

Dans certains cas, le diagnostic est fait tardivement, le patient se présentant alors avec une forme avancée de la maladie de Charcot.

Diagnostic différentiel 

La sclérose latérale amyotrophique est malheureusement incurable, il est donc important d'exclure d'autres maladies qui elles sont curables, en relation avec un mauvais fonctionnement du neurone moteur, comme c'est le cas pour la maladie de Charcot. Il ne faut donc pas confondre la sclérose latérale amyotrophique avec les pathologies suivantes (liste non exhaustive) :

  • Brucellose.
  • Sida.
  • Maladie de Lyme.
  • Tumeur entraînant l'apparition d'une compression médullaire.
  • Intoxication par métaux lourds (mercure, manganèse, plomb, substances organophosphorées)
  • Myélopathie cervicarthrosique.
  • Déficit enzymatique.
  • Myélopathie vacuolaire (au cours du sida).
  • Fibromyalgie.

2 commentaires pour "Sclérose latérale amyotrophique"

Portrait de Marie-José Bernadac
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je suis atteinte à tout moment de la nuit de crampes, qui me bloquent le côté atteint, j'ai comme l'impression d'un membre paralysé, dès que je suis réveillée en sursaut, et malgré l'apport de "cuprum metallicum", ces dernières sont longues à passer.
ds la journée en état de veille, ces dernières se manifestent, au niveau de l'index (main droite) et ls douleurs sont paroxystiques qd je soumets le problème à mon médecin traitant, ce dernier me dit qu'il n'y a aucun traitement, et le neurologue, m'annonce que sous peu je vais déclencher une pathologie, laquelle je n'en sais rien, ms certains signes douloureux me préoccupent : tremblement de repos, troubles de la parole saccadée, je trébuche en marchant sur des objets n'existant pas et en chutant fractures etc ...
Existe-t-il un traitement préventif, pour éviter ces crampes et me permettre d'avoir des nuits de repos ?

Portrait de Kendrick Bill
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Ceci est un blog très intéressant. Au lieu d'expliquer plus en détail dans cet article tous les facteurs impliqués dans la médecine de guérison Dr Hassan Herbal, je vais souligner seulement sur l'aspect qui impliquait ma femme
Voici comment j'ai obtenu un remède pour ma femme qui souffrait de la sclérose latérale amyotrophique (LOU GEHRIG’S DISEASE)
J'ai perdu mon père à la SLA il y a 5 ans, il a souffert de la maladie redoutée pendant 6 ans, son médecin nous a dit qu'il ne pouvait pas être guéri et que toutes les thérapies et les appareils de survie ne pouvaient pas le sauver. diagnostiqué de la même maladie et j'ai été dévasté, elle s'est évanouie lorsque le médecin a lu le diagnostic, car elle savait à quel point la maladie était mortelle. En un an, son état s'est aggravé et elle était incapable de bouger et elle a été confinée au lit la direction que la maladie a prise avec son corps est la détérioration progressive du «muscle bulbaire», qui contrôle la respiration, la déglutition, la voix et le mouvement de la langue. . Ses muscles du cou sont affaiblis au point qu'elle ne peut plus tenir sa tête et le côté gauche de son corps est plus faible que la droite, les médecins m'ont dit que tous ses muscles étaient morts, elle a pu manger à l'aide d'une machine parce qu'elle ne pouvait rien avaler. Je recherche et j'ai essayé différents neurologues et différents médicaments qui ne fonctionnaient pas et j'avais tellement peur de perdre ma femme. Alors que je courais à la recherche d'une solution, j'ai rencontré mon ami de troisième année m'a vu tous travaillé, nous avons parlé et dans le processus de discussion, je lui ai dit tout ce que je fais face. Il s'est senti triste et m'a parlé du Dr Hassan qui était capable de guérir son cousin. J'étais intéressé et il m'a donné son contact. Je l'ai contacté et il est descendu à l'endroit où se trouvait ma femme et a commencé à la soigner avec ses médicaments et dans un espace de 3 semaines, elle s'est relevée et dans 4 semaines elle s'est rétablie complètement. Elle peut faire des choses normales comme marcher, manger, sans aucune aide. Je suis tellement étonné de la puissance et de l'efficacité de sa médecine. J'ai décidé de partager mon histoire pour que tu ne perdes pas d'espoir ou que tu sentes que ton monde t'a fini toi aussi peut être bien comme ma femme. Il suffit de le contacter sur son courrier, pour plus d'informations sur son traitement. J'espère que cela aide quelqu'un là-bas. (drhassanherbscure@gmail.com) écrivez-le sur WhatsApp (+2349032582239) J'espère que cela aide quelqu'un là-bas.

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