Définition
Définition
La sclérose cérébrale de Schilder est un trouble progressif de démyélinisation du système nerveux central.
Généralités
La sclérose cérébrale de Schilder se caractérise par des modifications importantes du tissu nerveux, à type de sclérose cérébrale diffuse dont on ne connaît pas la cause.
Cette pathologie entre dans le cadre des leuco-encéphalites, qui se caractérisent par :
- une démyélinisation primitive (perte progressive de la myéline)
- une sclérose (fibrose, modification anatomique) de la substance blanche du cerveau qui se fait de façon diffuse dans les deux lobes cérébraux (de part et d'autre du cerveau) entre autres.
La sclérose cérébrale de Schilder touche l'enfant et l'adulte jeune. Pour certains auteurs, elle aurait un rapport avec la sclérose cérébrale centrolobulaire et avec la sclérose en plaques.
Elle touche le centre ovale (zone du cerveau) mais respecte les fibres en U (variété de nerfs du système nerveux central) ainsi que le cortex (couche de neurones recouvrant la surface du cerveau).
SYMPTÔMES DE LA SCLÉROSE CÉRÉBRALE DE SCHILDER
- céphalées (maux de tête)
- apathie (perte générale d'intérêt)
- vertiges
- atteinte visuelle à type de cécité (perte progressive de la vue)
- hémiplégie (paralysie de la moitié du corps)
- diplégie (paralysie atteignant deux régions symétriques du corps)
- paraplégie (paralysie des deux membres supérieurs ou inférieurs)
- convulsions
La sclérose cérébrale de Schilder évolue par poussées.