Sclérose atrophique de la peau avec myosite généralisée : Symptômes

1

Symptômes 

Cette dermatose (affection de la peau) se caractérise par :

  • Un érythème (coloration rouge ou rose).
  • Une télangiectasie (plaques rouges, violettes ou noires, causées par une agglomération de vaisseaux).
  • Cet érythème télangiectasique, est constitué d'un réseau de capillaires (minuscules vaisseaux) dans lequel la peau apparaît comme atrophiée, et de coloration blanche tirant sur la nacre, ou sur le rose dans certaines zones. Quelquefois les plaques de poïkilodermie, sont pigmentées.
  • Une atrophie musculaire prédominant au niveau des ceintures scapulaires (base du cou), et pelviennes (bassin).
  • Une impotence (difficulté à se mouvoir).

Physiopathologie 

La poïkilodermie apparaît lors des maladies systémiques auto-immunes (le patient fabrique des anticorps contre ses propres tissus) dont l'expression se fait sur le mode cutané (les symptômes présentés par le patient se situent au niveau de la peau), c'est le cas de la dermatomyosite.

Dans certains cas, cette pathologie ressemble au lupus érythémateux disséminé, à la sclérodermie ou à d'autres syndromes qui se chevauchent.

En effet, au cours de ces manifestations, les symptômes tels que ceux touchant les muscles comme dans la dermatomyosite, ne sont pas en relation directe avec l'atteinte cutanée. Ce qui signifie qu'un patient peut présenter des lésions touchant la peau beaucoup plus importantes que celles atteignant le muscle et inversement.

Tardivement, dans le déroulement de cette maladie, des zones d'hypo-pigmentation (diminution de la pigmentation), et d'hyperpigmentation, ainsi que d'atrophie (diminution du volume ou du poids d'un tissu due à un défaut de nutrition), et de télangiectasie peuvent se développer donnant ainsi un aspect de poïkilodermie appelée également, poikiloderma vasculare atrophicans. Ce type de manifestation pathologique (la poïkilodermie), survient rarement au cours de la dermatomyosite, et de la sclérodermie. Néanmoins, il permet de faire la différence entre une dermatomyosite, et un lupus érythémateux disséminé ou une sclérodermie. La présence d'une atteinte musculaire sévère, des papules de Gottron, d'une coloration rouge ou rose de de la peau (érythème), associée à une poïkilodermie permettent de faire la différence entre les patients atteints d'une dermatomyosit, et les autres.

Les autres variétés de poïkilodermie sont (liste non exhaustive) :

  • La maladie de Civatte qui touche tout particulièrement les femmes au moment de la ménopause.
  • La maladie de Petges-Cléjat.
  • Le syndrome de Rothmund-Thomson.
  • Lésions typiques de dermatomyosite dans un cas de "Dermatomyositis sine myositis " ou amyopathic dermatomyositis.
  • Il faut noter l'érythème du coude, les papules de Gottron sur les doigts, le signe de la manucure = télangiectasies peri unguéales.

Forum : discussions concernant "Sclérose atrophique de la peau avec myosite généralisée"

  • hémiplégie ... pour une anémie. La veille de sa sortie elle a fait une hémiplégie, lui paralysant la moitié de corps et de la face. Cette personne ...
  • Hémiplégie ? ... Bonjour, J'aimerai savoir si une hémiplégie ( membre inférieur mais la personne travaille, conduit ....)) ...
  • hémiplégie cérébrale infantile ... Bonjour, j'ai 19ans et je suis atteinte d'une hémiplégie cérébrale infantile gauche. Je peux marcher normalement, je ...
  • Hémiplégie 7e paire crânienne ... J'aimerais avoir des renseignements concernant l'Hémiplégie 7e paire crânienne : tout est bon à savoir, parce que j'en suis ...
  • hémiplégie Est la paralysie totale ou partielle ... svp avoir des informations a propos des conséquences d’hémiplégie ; mon père a eu ya deux jour la paralysie droite et ...
Lancez une discussion sur le forum

Aucun commentaire pour "Sclérose atrophique de la peau avec myosite généralisée"

Commentez l'article "Sclérose atrophique de la peau avec myosite généralisée"

Les textes que vous publiez via ce formulaire sont accessible à tous, et sont susceptibles de constituer des données sensibles. Soyez en conscient lorsque vous rédigez vos messages : vous êtes responsable des informations personnelles que vous divulguez.