Sarcoïdose

Généralités

La sarcoïdose se caractérise par la présence dans l’organisme de granulomes épithélioïdes, qui sont des amas de cellules accumulées d'un type particulier : ces cellules sont des cellules géantes et des cellules épithélioïdes (macrophages qui se sont transformés), c’est-à-dire une variété de globules blancs destinés à l’absorption et à la digestion des corps étrangers entrant dans l’organisme (poussières, microbes).

Il y aurait peut-être une diminution des défenses immunitaires, avec une augmentation des immunoglobulines (anticorps) non spécifiques d’un agresseur en particulier. Il semble que le nombre de lymphocytes T. activateurs (type de globules blancs) soit en diminution, et celui des lymphocytes T. suppresseurs en augmentation.

SYMPTÔMES DE LA SARCOÏDOSE

Les symptômes d'une sarcoïdose sont :

• Chute des cheveux
   
• Rougeur de la peau
   
• Desquamation de la peau (chute de petits lambeaux de peau)
   
• Ichtyose (peau sèche couverte de petites écailles fines)
   
• Prurit (démangeaisons)
   
• Kystes osseux et articulaires
   
• Troubles du rythme cardiaque
   
• Atteinte de la glande thyroïde
   
• Polynévrite
   
• Infiltration et augmentation du volume des glandes salivaires et des glandes lacrymales (syndrome de Mikulicz, observé également dans les myopathies malignes).

DIAGNOSTIC DE LA SARCOÏDOSE

• L’apparition de nodules sous la peau, traduisant l’érythème noueux, est souvent un des modes de révélation. Elle se fait au niveau du visage, des épaules, des fesses et à la face interne des jambes. Ces nodules sont de taille variable, légèrement durs et de coloration jaune rougeâtre.
   
• Plus rarement peut survenir un lupus pernio, qui se traduit par des plaques violacées sur le visage.

C’est souvent à la suite d’une radiographie des poumons faite pour d’autres raisons (médecine du travail, radio de surveillance), que la maladie est découverte.

La radiographie des poumons est l’élément capital du diagnostic. 

• Quand la maladie atteint le stade numéro 1, les clichés radiologiques pulmonaires montrent une augmentation du volume des ganglions situés autour des bronches et de la trachée artère (conduit aérien conduisant l’air de la bouche et du nez vers les poumons).
   
• Aux stades 2 et 3, la radiographie révèle une atteinte des poumons qui se traduit par une infiltration déjà évoluée. Des épreuves respiratoires fonctionnelles (EFR) permettent d’apprécier la sévérité et l’étendue de l’atteinte pulmonaire.

• La fibroscopie bronchique permet d’effectuer des biopsies
   
• Le lavage broncho-alvéolaire consiste à injecter du liquide dans les bronches pendant le déroulement de la fibroscopie puis à le réaspirer. Le liquide ramène des cellules qui sont étudiées, et dont les différents types permettent de visualiser une augmentation du nombre des macrophages et des lymphocytes. Cet examen facilite non seulement le diagnostic mais l’appréciation de l’évolution de la maladie.
   
• La scintigraphie au Ga 67 a la propriété de se fixer, 2 à 3 jours après l’injection faite dans une veine, dans les sites où la sarcoïdose est en évolution. Cet examen va permettre également d’évaluer l’activité de la maladie.

Les analyses de laboratoire révèlent :

• Une augmentation globale des immunoglobulines
   
• Une augmentation de la vitesse de sédimentation
   
• Une hypercalcémie (élévation du taux de calcium dans le sang)
   
• L'élévation de l’enzyme de conversion (angiotensine convertase, enzyme de conversion de l’angiotensine) : cette enzyme, impliquée dans le contrôle hormonal de la pression artérielle, est sécrétée par les cellules géantes et les cellules épithélioïdes provenant des macrophages transformés suite à l’inflammation des alvéoles pulmonaires (alvéolite) après la sécrétion des facteurs de croissance (les cytokines) responsables de la stimulation des fibroblastes (autre variété de globules blancs).
   
• Des prélèvements réalisés sur différents tissus (ganglions, peau, foie et glandes salivaires notamment) permettent de compléter le diagnostic.
   
• La cuti-réaction (test cutané à la tuberculine) est négative (bien entendu, ce test n’a de valeur que quand il était positif).
   
• L'acide urique dans le sang est souvent augmenté.
   
• Les phosphatases alcalines sont augmentées quand le foie est atteint.
   
• Il existe parfois une discrète anémie.

TRAITEMENT DE LA SARCOÏDOSE

Le traitement de la sarcoïdose dépend du bilan général et du fait qu'il existe ou non une atteinte viscérale et plus particulièrement pulmonaire.

Il est nécessaire de distinguer les formes asymptomatiques (au cours desquelles le patient ne présente aucun symptôme) et les formes symptomatiques (au cours desquelles le patient présente des symptômes).

• Dans le premier cas, quand la découverte de la sarcoïdose a été fortuite et qu'elle s'accompagne d'anomalies caractéristiques sur l'examen radiologique des poumons, il n'est pas nécessaire d'instaurer un traitement. Néanmoins une surveillance clinique (en consultation) et biologique (analyses sanguines) pendant six mois est nécessaire.
   
• Dans le deuxième cas, la corticothérapie (utilisation de corticoïdes, cortisone comme traitement) est nécessaire quand il existe une atteinte du parenchyme pulmonaire (tissu qui permet aux poumons de fonctionner).
  C'est le cas également quand il existe d'autres viscères concernés et en cas de troubles neurologiques, de troubles visuels ou d'une atteinte cardiaque. Dans ce cas, la prednisolone est utilisée à la dose initiale de 2 mg par kilogramme par jour pendant quatre à six semaines, puis à la dose dégressive (c'est-à-dire en diminuant tout doucement) pendant 1 à 2 ans.
  D'autres médicaments sont également utilisés : il s'agit du méthotrexate et de la chloroquine, molécule proposés en deuxième intention.
  Les anti-inflammatoires non stéroïdiens, c'est-à-dire ne contenant pas de corticoïdes, sont également utilisés, essentiellement quand il existe un syndrome de Löfgren.

​ÉVOLUTION DE LA SARCOÏDOSE

La rémission est totale ou presque dans deux tiers des cas.

Il existe des troubles visuels ou respiratoires dans 20% des cas, et des troubles neurologiques ou cardiaques dans 10 % des cas. Quelquefois, l’évolution se fait spontanément vers la guérison ou vers une stabilisation des lésions.

La mortalité est très basse.