Rétinochoroïdite de type Birdshot

Définition

Définition

La rétinochoroïdite de type Birdshot, est une forme rare d'uvéite (inflammation de l'uvée) postérieure, bilatérale (atteignant les deux yeux), chronique (s'étalant dans le temps), dont la cause est inconnue, et concernant les deux sexes après l'âge de 50 ans environ.

Historique

La rétinochoroïdite de type Birdshot, est une pathologie ophtalmologique étudiée en 1981 par Ryan Maumenee.

Anatomie

L'uvée est une membrane intermédiaire, située entre la sclérotique (enveloppe externe de l'oeil) et la rétine, vascularisée et permettant de nourrir l'oeil.

Elle comprend :

  • L'iris.
  • Le corps ciliaire (élément anatomique auquel sont reliés les ligaments retenant le cristallin).
  • La choroïde.

 

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de la rétinochoroïdite de type Birdshot sont :

  • Baisse de l'acuité visuelle.
  • Présence de mouches volantes
  • Oedèmes maculaires cystoïdesLe terme cystoïde signifie ressemblant à un kyste.

Physiologie

La choroïde constitue la partie arrière de l'uvée. Cette membrane est séparée de la sclère (ou blanc de l'œil) par un espace appelé supra-choroïde, et de la rétine par l'épithélium pigmentaire. La choroïde est formée d'un réseau de vaisseaux sanguins (artères et veines) dont le rôle est de nourrir la rétine. La vascularisation artérielle de la choroïde se fait par l'intermédiaire de l'artère ophtalmique et plus précisément par les artères ciliaires. Le retour veineux s'effectue par les veines vortiqueuses.

Physiopathologie

L'uvéite est l'inflammation de cette membrane, associée ou pas à une inflammation du nerf optique (névrite optique), ou à une inflammation de la rétine (rétinite). Plus précisément, l'uvéite antérieure appelée également iridocyclite correspond à une action inflammatoire de l'iris et du corps ciliaire, se caractérisant par des douleurs vives, des troubles visuels, et une propension (tendance) aux adhérences de l'iris et du cristallin.

Les spécialistes, pour caractériser la choroïdopathie de Birdshot utilisent le terme d'hyalite diffuse. Ce terme qualifie la transparence comme du verre, que peuvent prendre certains composants de l'organisme (artérioles, tissus, cellules). Une substance hyaline, est une substance vitreuse due à la destruction du collagène (variété de protéines de l'organisme), présente dans certaines cicatrices, et dans la paroi de certaines artérioles (petites artères).

Examen médical

Examen physique

L'examen par le spécialiste en ophtalmologie montre une dissémination de taches et de pigmentation de la choroïde. Ces taches ont une forme arrondie et une coloration jaunâtre.

Cause

Cause

Les femmes atteintes par cette affection sont porteuses du gène HLA-A. 29, appelé également histocompatibilité.

Le système HLA (de l'anglais Human Leucocyte Antigens) ou L-A système, est le principal système faisant intervenir des antigènes (éléments non reconnus par l'organisme, donc considérés comme étrangers) dont dépend le succès d'une greffe.

Traitement

Traitement

Les traitements de la rétinochoroïdite de type Birdshot sont :

  • Corticothérapie (utilisation de la cortisone comme traitement) générale (sous forme de comprimés entre autres).
  • Corticothérapie locale (cortisone en collyre entre autres).
  • Traitement immuno-suppresseur (cyclosporine), ou immunorégulateur.

Termes et Articles associés

Adresses utiles

Pr Le Hoang, Pitié-Salpétrière à Paris.