Rétinoblastome

Définition

Définition

Un rétinoblastome est une tumeur maligne, rare de la rétine mais la plus fréquente chez l’enfant.

Anatomie

La papille est une zone circulaire de l'oeil correspondant à la naissance du nerf optique. Elle se situe sur la rétine, à l'endroit où se réunissent les fibres optiques provenant des cellules ganglionnaires nerveuses de la rétine. Elle mesure environ 1,5 mm de diamètre, elle est plus pâle que le reste de la rétine et apparaît légèrement en relief, surtout sur la zone orientée vers le nez. 

La rétine est la membrane qui tapisse la face interne de l'oeil, et qui contient les cellules permettant aux rayons lumineux d'être captés puis transformés en influx nerveux pour gagner le cerveau.

Symptômes

Épidémiologie

Le rétinoblastome survient entre 20 mois et 2 ans et demi environ, il se développe aux dépens des rétino-blastes, qui sont les cellules précurseures des cônes et des bâtonnets de la rétine (en quelque sorte les bébés des cellules recevant la lumière et la transformant en influx nerveux destiné au cerveau pour fabriquer une image).
 

Examen médical

Examen physique

Comme c'est souvent le cas en ophtalmologie, l'examen du fond d'oeil après dilatation de la pupille, fait sous anesthésie générale pour l'enfant, permet de mettre en évidence une tumeur, parfois plusieurs, et surtout de la localiser par rapport au nerf optique.

L'échographie oculaire est parfois pratiquée avec succès, mais elle doit s'accompagner d'un scanner permettant de préciser la nature de la tumeur ainsi que son extension vers d'autres zones de l'oeil.

L'envahissement du nerf optique étant possible, l'examen ophtalmologique ainsi que l'utilisation de l'IRM doivent être complets. Quelquefois, le rétinoblastome entraîne un strabisme, c'est-à-dire un défaut de parallélisme des axes visuels se caractérisant par la déviation de l'axe de vision d'un oeil par rapport à l'autre.

Traitement

Traitement

Les traitements d'un rétinoblastome sont :

  • Il consiste en une énucléation, c'est-à-dire à enlever l'oeil touché par le cancer quand celui-ci est important. Le remplacement de l'oeil par une prothèse oculaire, mais également l'adjonction d'une radiothérapie, est parfois utile pour éviter l'énucléation de l'autre oeil, ou bien pour effectuer un traitement de complément quand la tumeur a envahi la papille.
  • La chimiothérapie n'est pas toujours indiquée sauf en cas d'atteinte de la choroïde (membrane mince située sous la rétine, permettant la vascularisation de celle-ci).
  • Bien entendu, le suivi régulier de l'enfant est nécessaire.

 

Termes et Articles associés

Voir également