Rate : Symptômes

Physiologie 

La rate est le siège de l'érythropoïèse (fabrication des globules rouges) chez le fœtus. Après la naissance, cette fonction s'arrête en dehors de certaines situations comme en présence d'une anémie hémolytique (par éclatement des globules rouges).

Les fonctions de la rate sont (liste non exhaustive) :

  • Prolifération des lymphocytes (variété de globules blancs).
  • Purification du sang par extraction des globules rouges, des plaquettes détériorées, et filtration de façon générale par élimination des débris cellulaires inutiles, des virus, des corps étrangers, des toxines, etc…
  • Cet organe est capable d'éliminer des globules rouges inutilisables par l'organisme comme ceux anormaux du paludisme, ceux recouverts d'anticorps (anémie hémolytique auto-immune), ceux qui sont déformés par une hémoglobine anormale (thalassémie), etc...
  • La rate joue également un rôle dans la maturation (mûrissement) des globules rouges.
  • La rate permet d'emmagasiner, puis de réutiliser les produits de dégradation des globules rouges. Néanmoins, une partie de ces déchets est dirigée vers le foie. C'est le cas du fer qui est récupéré puis emmagasiné dans les macrophagocytes de la rate (variété de globules blancs), puis réutilisé par la moelle osseuse pour la fabrication de l'hémoglobine servant à transporter l'oxygène à l'intérieur des hématies (globules rouges). Cet organe emmagasine également les plaquettes (environ 30 % des plaquettes de tout l'organisme en temps normal).

La rate est entourée d'une capsule d'une minceur relative, interrompue seulement sur sa face interne, au niveau du pôle vasculaire ou hile (entrée des vaisseaux). Ceci explique qu'en cas de traumatisme, la rate est susceptible de se rompre et d'entraîner une hémorragie interne. Une affection grave peut également être la cause d'une telle pathologie.
Ce pôle vasculaire est constitué par l'artère splénique (artère de la rate) provenant de l'aorte et d'une veine, la veine splénique, qui rejoint la veine porte. Des vaisseaux lymphatiques efférents (qui quittent l'organe) accompagnent l'artère et la veine splénique.

A l'examen au microscope, il est possible de visualiser deux zones de structure différente dans la rate :

  • La pulpe blanche formée essentiellement de tissu lymphoïde et constituant des manchons autour des artères centrales (qui sont de petites ramifications de l'artère splénique). Cette partie de la rate assure une fonction immunitaire, comparable à celle que jouent les ganglions lymphatiques qui participent à la lutte contre les infections par la production de lymphocytes, d'anticorps et de phagocytes (globules blancs capables de digérer des éléments étrangers). Néanmoins, il existe une différence essentielle entre la rate et le système lymphatique général, c'est la possibilité que présente cet organe d'être en communication directe avec la circulation sanguine. Elle peut, de cette manière, induire la production d'anticorps dans l'organisme quelle que soit leur origine (substances, toxines, bactéries, cellules étrangères, etc...)
  • La pulpe rouge est surtout constituée des sinus veineux et des cordons spléniques, mais aussi du tissu conjonctif réticulaire (tissu permettant de remplir et de soutenir les éléments précédemment décrits). La pulpe rouge contient les érythrocytes et des macrophages en grande quantité ainsi qu'une variété de globules blancs, permettant la digestion des corps étrangers : les macrophagocytes.

Une grande quantité de sang est apportée à la rate par l'intermédiaire des capillaires (minuscules artères) qui s'ouvrent dans les cordons spléniques. Dans cette partie de la rate, les macrophages de la pulpe rouge interviennent dans la destruction des érythrocytes inutiles et des vieilles plaquettes, ainsi que des agents infectieux du sang en raison de l'ouverture des capillaires dans les cordons spléniques (ce circuit n'est pas fermé comme il l'est ailleurs dans l'organisme).

Physiopathologie 

Les maladies concernant la rate (liste non exhaustive) sont :

  • Traumatisme direct du thorax ou de l'abdomen à l'origine d'un éclatement de la rate.
  • Maladie de Minkowski Chauffard. Cette maladie porte également le nom de sphérocytose héréditaire, ictère hémolytique congénital, microsphérocytose héréditaire, anémie à sphérocytes, anémie hémolytique congénitale, ictère acholurique chronique. Il s'agit d'une maladie familiale et héréditaire se caractérisant par la présence d'hématies sphériques (globules rouges prenant la forme d'une petite sphère), de petites taille et fragiles. La maladie de Minkowski Chauffard se caractérise par une anémie hémolytique (éclatement des globules rouges) qui évolue par poussées, accompagnée :
    • D'un ​Ictère (jaunisse) acholurique (absence de pigments biliaires dans les urines)
    • Une splénomégalie (augmentation de volume de la rate). Les symptômes survenant au cours de cette affection sont variables selon les variétés de maladies de Minkowski-Chauffard. Pour la forme néonatale on constate, chez le nouveau-né, un syndrome hémolytique (éclatement des globules rouges) qui se manifeste généralement entre 5 à 10 ans et quelquefois chez l'adulte. Pour les formes inapparentes de la maladie de Minkowski-Chauffard, maladie relativement fréquente, l'anomalie est généralement découverte fortuitement (par hasard) alors que l'on effectue des contrôles chez des parents d'un malade.  
  • L'ictère achlorhydrique est un ictère léger qui évolue par épisodes. Au cours de l'ictère achlorhydrique les selles du patient sont habituellement très colorées. Dans certains cas elles sont de couleur normale. La jaunisse apparaît quand la quantité de bilirubine, constituée à partir de l'hémoglobine, dépasse la capacité de glycuroconjugaison. Autrement dit le patient présente un ictère quand la quantité de pigments colorant la bile (la bilirubine) provenant de l'hémoglobine,  c'est-à-dire du contenu des globules rouges dépasse les capacités de transformation et d'élimination que possède l'organisme.
  • Le syndrome anémique évolue par poussées. Au cours de ce syndrome (ensemble de symptômes) le patient est pâle et asthénique (fatigué). Il présente que l'on appelle des crises hémolytiques s'accompagnant d'hyperthermie (fièvre) de douleurs de l'abdomen et de palpitations. Les crises hémolytiques sont des épisodes au cours desquelles les globules rouges éclatent et libèrent leurs contenus (hémoglobine avec pigments colorants ce qui aboutit à des épisodes de jaunisse). Les crises sont susceptibles d'être déclenchées par une infection (essentiellement la grippe et d'autres virus : B19). Un traumatisme ou une grossesse sont susceptibles de déclencher également le syndrome anémique. L'évolution de ce syndrome peut se faire vers un choc hypovolémique (diminution de la quantité de sang qui circule dans les vaisseaux) à cause d'une séquestration (mise à part) d'une certaine quantité de volume de sang à l'intérieur de la rate. Le choc hypovolémique peut également être le résultat d'une érythroblastopénie (diminution du nombre des globules rouges) ou d'une pancytopénie. La pancytopénie est la diminution du nombre des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes parfois due à une atteinte de la moelle osseuse ou encore destruction trop importante des globules, et tout particulièrement au niveau de la rate (on parle pour cette raison de pancytopénie splénique).
  • La splénomégalie (terme désignant l'augmentation de volume de la rate) est un symptôme présent chez presque tous les patients présentant la maladie de Minkowski-Chauffard. Cette splénomégalie s'accompagne de symptômes indiquant qu'il existe une compression de l'abdomen. Ceci aboutit à des douleurs vives et intenses au niveau de la rate, qui sont susceptibles de traduire un infarctus splénique (de la rate) c'est-à-dire un arrêt de la circulation sanguine au niveau de la rate. Dans certains cas on constate également une hépatomégalie (augmentation de volume du foie) mais celle-ci est peu visible.
  • Les affections associées à la sphérocyte héréditaire sont :
    • la lithiase biliaire (calculs à l'intérieur de la vésicule biliaire) qu'il est nécessaire de rechercher systématiquement.
    • Certains patients présentent d'autre part des ulcères (plaies plus ou moins profondes) au niveau des jambes, assez fréquemment.
    • On constate également des anomalies de développement à type de retard de croissance.
  • Plus rarement certains enfants présentent des déformations du crâne comme une turricéphalie (crâne en tour), une polydactylie (plusieurs doigts) etc...

Les examens de laboratoire et plus particulièrement les analyses de sang, mettent en évidence un nombre de globules rouges de 3 à 4 000 000 de globules rouges par microlitre de sang. Ce chiffre est susceptible de descendre en dessous d'un million après une crise hémolytique (rupture des globules rouges). Les analyses mettent également en évidence un nombre élevé de réticulocytes (précurseurs de globules rouges) pouvant aller jusqu'à 95 % après une crise hémolytique. On constate également au cours de ces analyses, la présence d'un taux élevé de sphérocytes (globules rouges ayant la forme de ballon) ou de microsphérocytes (petits globules rouges ronds). L'aspect des globules rouges est le suivant : ils sont foncés et ne présentent pas d'éclaircissement central comme c'est le cas habituellement (physiologiquement). Le volume des globules rouges (VGM) est cependant normal. La concentration, c'est-à-dire la teneur de chaque globule rouge en moyenne, concentration en hémoglobine, est augmentée c'est-à-dire dépasse 32 %. Le test de Coombs (recherche d'anticorps sur les globules rouges) est négatif. Le test qui permet de poser le diagnostic avec certitude, et le plus utilisé, est le test d'autohémolyse (destruction d'elle-même, spontanée) des hématies. Celui-ci consiste à placer des globules rouges dans leur propre sérum (partie liquidienne du sang) à une température de 37 degrés. L'augmentation de l'autohémolyse est net au bout de 24 mais surtout au bout de 48 heures. Si l'on rajoute dans le sérum du glucose (sucre) l'autohémolyse diminue ou s'annule. Il existe une autre technique, l'ektacytométrie qui permet d'étudier la déformabilité des globules rouges en fonction du milieu dans lequel elles sont. D'autre part, la façon dont les hématies sont séquestrées par la rate (séquestration splénique) est intéressant également à étudier, et permet d'orienter et même de poser le diagnostic quelquefois avec certitude. Enfin, une enquête familiale est systématique.

Le traitement consiste à proposer une splénectomie (ablation de la rate) surtout quand il existe une hémolyse (destruction des globules rouges) grave. Néanmoins quand cette intervention est pratiquée avant l'âge de 5 ans,  il existe un risque infectieux (la rate joue un rôle d'élimination du pneumocoque et du méningocoque). Grâce à la vaccination l'intervention est pratiquée après l'âge de 5 à 6 ans les risques sont moins importants. Une splénectomie partielle, peut quelquefois être réalisée chez les petits-enfants, elle permet de diminuer l'intensité de la destruction des globules rouges, et ne corrige pas totalement l'anémie. Une fois la splénectomie réalisée les enfants, retrouvent le plus souvent un taux d'hémoglobine normale ainsi que des réticulocytes (globules rouges qui n'ont pas encore atteint la forme adulte). Après l'ablation de la rate, les symptômes régressent totalement puisqu'il n'existe plus de destruction des globules rouges malgré leur anormalité.

  • Anémie hémolytique auto-immune due à la destruction des globules rouges par les anticorps dirigés contre les propres tissus du malade. 
  • Splénomégalie (augmentation de volume de la rate) d'origine indéterminée.
  • Maladie de Hodgkin : affection cancéreuse caractérisée par une prolifération (multiplication) cellulaire anormale, dans un, ou plusieurs ganglions lymphatiques. La fréquence de cette maladie est estimée à 24 millions de cas par an. La maladie survient à n'importe quel âge, mais il existe un pic de fréquence chez l'adolescent et l'adulte jeune. Les très jeunes enfants sont épargnés. Une prédominance masculine est observée chez le jeune enfant et le sujet âgé. Cette prédominance du sexe masculin, est encore plus apparente chez les adolescents (plus de 80 % des malades sont des garçons).
  • L'absence de rate, ou son incapacité à fonctionner normalement, peuvent être à l'origine d'infections graves ( pneumocoque et méningocoque essentiellement). Le risque est moins important chez l'adulte car lors d'une confrontation avec un pneumocoque, les germes dangereux sont neutralisés grâce à une rate fonctionnelle et qui permet une immunité efficace.
  • La cirrhose du foie (sclérose et perte de fonction des cellules hépatiques).
  • La maladie de Gaucher : maladie héréditaire due à une cérébrosidose, qui est une variété de lipoïdose. La lipoïdose est une pénétration, une infiltration des cellules d'un organe, ou de celles d'un tissu par certaines variétés de lipides (corps gras), comme les cérébrosides, les phosphatides mais également le cholestérol. Cette maladie se manifeste essentiellement par une hépatosplénomégalie (augmentation de volume du foie et de la rate), mais également des lésions osseuses et une anémie.
  • La maladie d'Ivemark : elle se caractérise par un ensemble de malformations associant des anomalies cardiaques complexes, un placement anormal des organes dans le thorax ou l'abdomen en position inversée droite/gauche par rapport à la normale, et une absence de rate (asplénie).
  • Certaines parasitoses comme le paludisme, et les kystes hydatiques sont également à l'origine d'une atteinte splénique.
  • La leucémie : maladie appelée également cancer du sang ou leucose aiguë des organes hématopoïétiques (sang, rate, ganglion, moelle osseuse), caractérisée par une production exagérée de précurseurs des globules blancs ("bébés" globules blancs) dans la moelle osseuse et le sang.
  • L'infarctus splénique (le terme splénique désigne la rate) est l'arrêt ou la diminution de la circulation sanguine au niveau de la rate.
  • Ses causes sont le plus souvent des maladies hématologiques (concernant le sang) et en particulier le syndrome myéloprolifératif (prolifération intense des éléments constituant le sang). Les autres maladies sanguines en cause sont (liste non exhaustive) : la polycythémie (élévation anormale du nombre de globules rouges dans le sang), les leucémies, les lymphomes, l'hémoglobinopathie, l'hémoglobinurie paroxystique nocturne.
  • L'infarctus splénique dont la cause est hématologique (maladie du sang) concerne essentiellement les individus dont l'âge est inférieur à 40 ans. L'infarctus splénique dont la cause est essentiellement embolique (oblitération des vaisseaux),  concerne essentiellement les individus dont l'âge est supérieur à 40 ans. Mais ceci n'est pas une règle qui se vérifie à chaque fois. 'infarctus splénique peut également avoir pour cause une maladie cardio-vasculaire, le plus souvent il s'agit d'une atteinte cardiaque (90 % des cas). Il peut s'agir également d'une fibrillation auriculaire, d'un foramen ovale ou d'une endocardite. L'atteinte de l'aorte peut également être responsable d'infarctus splénique dans environ 5 % des cas. Il s'agit avant tout, de la présence de plaques d'athérome au sein de l'aorte, ou d'embolie de cholestérol. L'atteinte de l'artère splénique proprement dite est plus rare. 
  • Les autres maladies en cause sont les atteintes du collagène (connectivite), la maladie de Wegener et la périarthrite noueuse
  • Les pathologies du système digestif et en particulier les compressions des vaisseaux de la rate, associées ou pas à une inflammation locale, peuvent entraîner la survenue d'infarctus de la rate. Une atteinte du pancréas, tel qu'une pancréatite aiguë ou chronique ainsi qu'une hypertension portale ou une pathologie survenant après une transplantation, ainsi qu'un carcinome du foie, ou un cancer de l'estomac, peuvent entraîner la survenue d'infarctus splénique.
  • D'autres affections concernant le sang et plus précisément les troubles de la coagulation sanguine (coagulopathie) tels que les antiphospholipides, les déficits en inhibiteur (ATIII, protéine C, protéine S) peuvent être responsable de cette affection.
  • Dans la moitié des cas l'infarctus splénique n'entraîne aucune douleur (un patient sur deux est asymptomatique). Le patient ressent tout d'abord de violentes douleurs à l'hypochondre gauche (sous la dernière côte, à gauche de l'ombilic). Quelquefois ces douleurs, qui irradient parfois vers la partie gauche du thorax ou vers l'omoplate, sont modifiées par la respiration.
  • Certains patients présentent des douleurs rénales.
  • L'évolution de la crise douloureuse se fait en une à deux semaines avec résolution. L'évolution de la maladie, elle-même, est directement dépendante de sa cause. Par exemple en cas de syndrome myéloprolifératif, un suivi en service d'hématologie est nécessaire, idem en cardiologie. 
  • Les examens biologiques montrent une augmentation de la vitesse de sédimentation et de la CRP (C. réactive protéine). Les autres examens biologiques permettent de mettre en évidence une augmentation du taux de la LDH, une anémie, une élévation du nombre de globules blancs dans le sang, une thrombocytose et une élévation du taux de plaquettes dans le sang. Les examens complémentaires, et plus particulièrement le scanner abdominal et l'échographie sont utiles pour poser le diagnostic.
  • Le traitement est variable selon la cause de l'infarctus splénique. Il est tout d'abord prescrit des antalgiques (antidouleurs), puis on pratique une réhydratation du patient (apport de liquide). Le traitement anticoagulant est indiqué, quand on soupçonne une origine embolique de nature cardiaque. Le traitement antiagrégant (aspirine), est prescrit quand on soupçonne une cause athéro-embolique. Le traitement chirurgical, ne s'adresse qu'aux individus présentant des complications (abcès ou hémopéritoine avec rupture de la rate).
  • Le terme splénite, en anglais splenotis, désigne l'inflammation de la rate.
  • La splénalgie est l'apparition d'une douleur au niveau de la rate.

1 commentaire pour "Rate"

Portrait de NathMess
J'aime 0

La rate, petit organe qu'on oublie facilement mais très utile pour notre corps. Prenez en soin

Commentez l'article "Rate"

Les textes que vous publiez via ce formulaire sont accessible à tous, et sont susceptibles de constituer des données sensibles. Soyez en conscient lorsque vous rédigez vos messages : vous êtes responsable des informations personnelles que vous divulguez.