Rage

Définition

Définition

La rage est une maladie transmise de l'animal à l'homme et réciproquement, d'origine virale.

Généralités

Il s'agit d'une zoonose due à un virus, et transmise accidentellement à l'homme par la salive d'animaux domestiques ou sauvages.

La caractéristique majeure de la rage, est la survenue d'une encéphalomyélite (inflammation de la substance blanche du cerveau, du cervelet, et de la moelle épinière) dont l'évolution est toujours fatale pour l'homme, et pour l'animal.

Symptômes

Symptômes

L'incubation (période comprise entre la contamination, et l’apparition des premiers symptômes de la maladie) varie de 10 jours à plusieurs mois. Quand la morsure est particulièrement profonde, ou à proximité de la tête, cette incubation est plus courte, et l'évolution de la rage se fait plus rapidement.

  • Douleurs localisées à la zone de la plaie où a eu lieu l'inoculation (pénétration du germe).
  • Troubles de l'humeur (angoisse).
  • Hydrophobie (peur de l'eau que l'on tente de faire boire au patient).
  • Aérophobie (peur du mouvement de l'air).

Physiopathologie

Le virus responsable est un virus à ARN appartenant à la famille des Rhabdoviridæ et à l'ordre des Lyssavirus. Ce virus est transmis par la morsure d'un animal malade. Il est présent dans la salive des animaux infectés, depuis trois à cinq jours avant l'apparition des symptômes.

Le virus qui se présente sous la forme d'un petit cylindre (vu au microscope électronique), a la forme d'une balle de fusil. 

Les cadavres des animaux, et des hommes, sont virulents d'où la nécessité de les manipuler prudemment. Au cours des formes, décrites ci-après, l'animal meurt de la maladie en 15 jours environ.

  • Au cours de la rage furieuse, l'animal est agité et présente, classiquement, de l'écume à la bouche, puis une paralysie
  • Le chat quant à lui présente toujours une forme furieuse. Cette description classique n'est pas la seule. On décrit également des formes latentes, au cours desquelles l'animal est apathique (sans énergie, indolent), avec une salivation abondante.

On distingue deux souches de rage :

  • Les souches de rage des rues, appelées également rage sauvage.
  • Les souches dites du virus fixe.

La rage se contracte (« s'attrape ») de plusieurs manières :

  • La morsure est la manière la plus classique la plus connue du grand public.
  • La griffure et le léchage par un animal infecté.
  • La contamination d'une blessure. 

Le virus se propage dans l'organisme, par l'intermédiaire du système nerveux, à partir du point d'inoculation (porte d'entrée), jusqu'à une zone de l'organisme où le virus va pouvoir se multiplier (réplication), à l'intérieur même du système nerveux. Précisément le virus de la rage, considéré comme neurotrope (se développe dans le tissu nerveux), suit tout d'abord les nerfs périphériques et arrive au niveau de la moelle épinière pour finir dans le cerveau, ou sa multiplication a lieu. Ensuite une certaine quantité de virus, passe dans les glandes salivaires et dans la salive elle-même.

Si l'on examine une parcelle du cerveau au microscope électronique, on distingue plusieurs modifications du tissu nerveux. Tout d'abord on constate, autour des vaisseaux (périvasculaires), la  multiplication des lymphocytes (variété de globules blancs) puis une destruction de la substance nerveuse, proprement dite (neuronophagie), et (pour les spécialistes) la présence des corps de Negri. Ces corps sont directement présents à l'intérieur des neurones et dans la corne d'Ammon (zone du cerveau : l'hippocampe) à l'intérieur du cervelet, et dans les ganglions lymphatiques.

Épidémiologie

En dehors de quelques cas exceptionnels de rage transmis par la greffe de cornée à l'homme, et en dehors des contrées exemptes de rage qui sont en général les îles (Australie, Angleterre, Japon, Hawaï), la rage animale est fréquente sur l'ensemble des continents. 

On estime qu'environ 60 000 (sans doute plus) individus meurent de la rage chaque année sur la planète.

En France, le nombre de rages humaines a énormément chuté depuis l'année 1924. Il en est de même des rages animales, qui ont quasiment disparu depuis 1998 grâce à la vaccination des renards.

Par contre dans certains pays, et plus particulièrement ceux d'Amérique du Sud, d'Afrique et d'Asie, la rage est encore d'actualité. Il s'agit essentiellement de la rage urbaine, qui est transmise par des animaux domestiques qui ne sont pas vaccinés. L'animal concerné est le plus souvent le chien, et plus rarement le chat. D'autres animaux domestiques sont également susceptibles de transmettre la rage dans ce pays.

Depuis quelques années, au nord de l'Europe, est décrite une forme de rage dite rage sylvestre transmise essentiellement par le renard. Ce type de rage, est parfois transmis aux animaux domestiques (le plus souvent le chien, et quelquefois les bovidés). Elle concerne parfois l'homme mais plus rarement. Toujours en Europe, cette fois-ci en Europe de l'Est, c'est le loup qui est le vecteur (transporteur) principal de la rage, surtout dans les régions arctiques.

D'autres animaux, moins connus comme la chauve-souris, dans certains pays comme l'Afrique du Sud et les Caraïbes, sont susceptibles de transmettre la rage. Enfin, le lapin et certains rongeurs peuvent également être atteints par la rage, mais beaucoup plus rarement.

Examen médical

Examen physique

Il montre en cas de rage déclarée :

  • La présence de démangeaisons, de paresthésies (impressions tactiles particulières), et des douleurs autour du point d'inoculation.
  • Une salivation très importante.
  • Une respiration saccadée.
  • Des accès de fièvre.
  • Des contractures.
  • Les spasmes douloureux (à la moindre excitation).
  • Des tremblements.
  • Des hallucinations.
  • Un délire plus ou moins furieux.
  • Une modification de la voie (due aux spasmes du larynx et du pharynx, qui sont pénibles pour le patient).

Labo

Les prélèvements de salive, de liquide céphalo-rachidien et de différentes sérosités (liquides) au niveau des plaies, permettent de mettre en évidence l'ARN du virus de la rage, grâce à la réaction NASBA (« Nucleic Acid Sequence Based Amplification »).

Certains laboratoires pratiquent ce que l'on appelle l''inoculation intracérébrale aux souriceaux, appelée également inoculation sur lignée cellulaire de neuroblastomes humains.

Il est également possible de mettre en évidence l'antigène du virus de la rage grâce à l'immunofluorescence directe, dont la réponse arrive en deux heures environ. Une autre méthode, permet également de confirmer le diagnostic il s'agit du PPEID («Rapid Rabies Enzyne Immunodiagnosis»), grâce à un prélèvement fait sur le cadavre au niveau du cerveau de l'animal suspecté.

Traitement

Traitement

  • Le traitement de la rage consiste à opérer une sédation (cicatrisation)  de la même manière que cela se fait au cours du tétanos.
  • Etant donné les troubles respiratoires, survenant au cours de cette affection, de nature infectieuse, il est quelquefois nécessaire de mettre en place une respiration assistée artificielle.

Évolution

Évolution

En dehors des patients vaccinés, qui présentent une rage comparable à un syndrome de Guillain-Barré ou une paralysie ascendante de Landry que l'on appelle rage tranquille, la rage se traduit par la survenue d'une maladie nerveuse, qui apparaît sous diverses formes, telles qu'une encéphalite (inflammation de l'encéphale, qui est la substance nerveuse contenue dans le crâne), et qui évolue vers un coma qui suit des troubles de la conscience, et une paralysie flasque (molle).

Quelquefois, cette évolution se fait vers une perturbation du tonus musculaire (au cours de la rage paralytique), ou vers une excitation majeure (rage furieuse) au cours de laquelle les contractures musculaires sont amplifiées jusqu'à concerner l'ensemble de l'organisme (contracture exacerbée en crise généralisée), juste avant la survenue du décès du patient. Cette évolution péjorative est le résultat de problèmes respiratoires, ou d'une inflammation du muscle cardiaque (myocarde) de nature virale. Le plus souvent on constate, parallèlement à la survenue de ces symptômes, l'apparition d'une hyperthermie (fièvre), le plus souvent très élevé (41° centigrades voire plus), associée à un excès de salivation (hypersalivation).

Le pronostic de la rage est péjoratif, quand aucune mesure préventive n'est mise en place. Il est néanmoins possible, grâce à ces mesures préventives prises immédiatement après la morsure de l'animal enragé, de diminuer énormément la mortalité.

Diagnostic différentiel

D'autres maladies sont susceptibles d'être le résultat d'une morsure par un animal. La rage ne doit pas être confondue avec :

L'absence de notion de morsure, manque généralement au cours de ces pathologies. Après morsure par un animal, la rage est quelquefois confondue, à cause du comportement de l'individu mordu, avec des manifestations hystériques, d'un patient ayant l'impression d'avoir contracté cette maladie.

Prévention

  • Le plus souvent on met en place une immunisation active, c'est-à-dire un vaccin associé à une immunisation passive, c'est-à-dire l'injection d'immunoglobulines (anticorps) antirabiques (contre la rage).
  • Les cas de rage suspects doivent être déclarés aux autorités.
  • Nettoyage de la plaie avec de l'eau savonneuse, puis rinçage abondant.
  • Ne pas suturer la plaie.
  • Application d'un désinfectant local (ammonium quaternaire), d'alcool, ou de solution contenant de l'iode.
  • Vaccin antitétanique par injection dans le muscle deltoïde. Cette technique semble procurer une quantité d'anticorps plus importante que l'injection dans la région glutéale (fesses).
  • Infiltration (injection) de sérum antirabique autour de la plaie. Les immunoglobulines antirabiques, proviennent du cheval, et sont particulièrement purifiées. Elles sont administrées immédiatement à une dose unique de 20 unités internationales par kilogramme. La moitié de la dose est injectée autour de la morsure, et l'autre moitié dans un muscle différent de celui ou l'injection a été effectuée.
  • Pénicilline quand la morsure est importante.
  • Observation de l'animal suspect, qui ne doit pas être tué mais mis sous surveillance. En effet un animal qui ne présente aucun comportement suspect, est considéré non atteint par la rage au bout de 10 jours. S'il s'agit d'un animal sauvage suspect, il doit être procédé immédiatement à sa mort, et à  l'examen de son cerveau afin de rechercher des anticorps fluorescents contre la rage.

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