Puberté précoce

Définition

Définition

Apparition des caractères sexuels secondaires avant l’âge de 8 ans chez la fille et de 10 ans chez le garçon.

Généralités

La puberté normale se caractérise chez la fille par l’apparition de la pilosité pubienne et l’apparition des premières règles (entre autres). Chez le garçon, elle se manifeste par une augmentation de volume des testicules, une augmentation de longueur du pénis et l’apparition de poils à différents endroits du corps, ainsi qu’une modification de la voix (mue).

Classification

Il faut distinguer la puberté précoce vraie (activation hormonale) de la pseudo-puberté précoce due à tumeur des glandes surrénales (glandes situées au-dessus de chaque rein) ou des gonades (glandes génitales).

Symptômes

Physiopathologie

La puberté précoce vraie est due à une augmentation de la sécrétion des gonadotrophines.
Les gonadotrophines sont des hormones sécrétées par la glande hypophyse (glande chef d’orchestre régulant les autres glandes de l’organisme) sous l’action d’une hormone, la gonadolibérine, fabriquée par l’hypothalamus, zone du cerveau avec lequel l’hypophyse est reliée par l’intermédiaire de la tige pituitaire. Les gonadotrophines stimulent l’activité et la sécrétion hormonale des gonades.
Il existe deux types de gonadotrophines : l’hormone lutéinisante (appelée également lutéotropine ou LH), et l’hormone folliculostimulante (également connue sous le nom de folliculotropine ou FSH). Ces deux variétés d’hormones sont semblables dans les deux sexes.
C’est au moment de la puberté que la sécrétion de gonadotrophines par l’hypophyse s’effectue. Les gonadotrophines interviennent sur les gonades en les stimulant, provoquant ainsi la production d’hormones sexuelles (testostérone chez le garçon, estradiol chez la fille). Ces hormones, par un effet retour, agissent sur l’hypophyse et sur l’hypothalamus en freinant la fabrication des gonadotrophines par l’hypophyse et de la gonadolibérine par l’hypothalamus. On parle de rétrocontrôle sur la régulation et sur la production des hormones.
Les gonadotrophines sont indispensables chez la femme pour son activité génitale (fécondation, implantation de la grossesse). Chez l’homme, elles stimulent la production des androgènes (hormones mâles) et des spermatozoïdes (spermatogenèse), pendant toute la vie à partir de la puberté.
Associés à cet sécrétion accrue de gonadotrophine existent des cycles menstruels ovulatoires (avec émission d’œuf susceptible d’être fécondé).

Cause

Cause

Dans environ 90 % des cas, on parle de puberté précoce idiopathique ou constitutionnelle, c’est-à-dire pour laquelle on ne trouve pas de cause organique (réelle). Le système nerveux central et le système hormonal (plus particulièrement celui de l’hypothalamus et de l’hypophyse) sont « mûrs» avant celui des autres enfants. Chez la moitié de ces enfants, l’électroencéphalogramme est normal, mais la survenue précoce des caractères sexuels secondaires (survenue des poils pubiens, mue de la voix, etc…) ainsi que la possibilité par les ovaires de libérer des ovules (œufs prêts à être fécondés) peuvent entraîner des perturbations d’ordre psychologique relativement importantes. C’est la raison pour laquelle il est nécessaire d’intervenir médicalement en proposant un traitement.

Dans environ 10 % des cas, on retrouve une pathologie située au niveau du cerveau avec :

  • Tumeur
  • Encéphalite (inflammation du cerveau)
  • Hydrocéphalie (augmentation du volume du cerveau due à une trop grande quantité de liquide céphalorachidien)
  • Méningite (inflammation des méninges)
  • Traumatisme cérébral
  • Neurofibromatose (maladies de Recklinghausen, de Bourneville, de Sturge-Weber, de Salomon, hypomélanose de Ito, sclérose tubéreuse)
  • Hyperplasie congénitale surrénale virilisante (fonctionnement exagéré des glandes surrénales)
  • Epilepsie idiopathique (maladie existant par elle-même, en dehors de toute autre pathologie)
  • Syndrome de Russel-Silver
  • Microcéphalie (volume du crâne plus petit que la moyenne)
  • Craniosténose (fermeture prématurée, par soudure anticipée, d’une ou de plusieurs sutures de la voûte crânienne. La craniosténose est à l’origine d’un arrêt du développement et de déformations sous-jacentes de diverses parties du crâne).

Traitement

Traitement

Traitement de la puberté précoce idiopathique ou constitutionnelle
Médicaments appelés analogues de la LH-RH. Ces médicaments ont pour but de bloquer la synthèse des hormones sexuelles (œstrogènes, progestérone, testostérone) par le mécanisme suivant : ces hormones sexuelles sont libérées grâce à une stimulation d’hormones issues de l’hypophyse, qui elle-même fonctionne à condition de recevoir des ordres par l’intermédiaire d’un système hormonal provenant de l’hypothalamus situé au-dessus d’elle. Les analogues de la LHRH prennent en quelque sorte la place des hormones sur les récepteurs hypophysaires et freinent ainsi l’action des hormones de l’hypophyse, ce qui a pour conséquence l’arrêt de sécrétion des hormones sexuelles au niveau des gonades (ovaires et testicules).

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