Définition
Définition
La pseudo-polyarthrite rhizomélique est une affection touchant le plus souvent les gens après 50 ans et se caractérisant par un enraidissement des articulations s'accompagnant de douleurs au niveau des ceintures scapulaires (épaules), et pelviennes (hanches), ainsi que du rachis surtout cervical (nuque).
Généralités
Il semble exister une relation entre cette maladie et la maladie de Horton qui est une artérite temporale (inflammation des artères situées au niveau des tempes) se caractérisant notamment par une inflammation oculaire grave.
Symptômes
Symptômes
- Le patient se plaint de raideurs symétriques (identiques des deux côtés du corps). .
- D'un endolorissement.
- De douleurs concernant les muscles du cou, des épaules, du bas du dos, des cuisses et des hanches (myalgies) et au niveau de l'articulation sacro-iliaque (bassin).
- D'impotence fonctionnelle (difficultés à faire des mouvements) essentiellement le matin. Il s'agit de symptômes assez caractéristiques de la pseudo-polyarthrite rhizomélique.
- D'atteinte importante de l'état général.
Physiopathologie
La pseudo polyarthrite rhizomélique est une affection qui se caractérise par une raideur douloureuse accompagnée d'inflammation des ceintures scapulaires (base du cou) et pelviennes(bassin).
Au cours de cette affection rhumatologie, on ne constate pas de diminution de la force musculaire ni d'atrophie c'est-à-dire de diminution du volume des muscles.
La pseudo polyarthrite rhizomélique, dont on ne connaît pas avec précision la cause, correspond à une variante articulaire pure de l'artérite temporale de Horton.
Épidémiologie
Cette affection s'observe essentiellement chez la femme à partir de 50 ans avec un début quelquefois aigu ou insidieux.
Examen médical
Labo
On constate un syndrome inflammatoire (vitesse sédimentation élevée, PCR élevé, fibrinémie élevé, entre autres).
D'autre part les analyses de sang mettent en évidence une anémie hypochrome (diminution du taux de fer dans le sang) modérée et une hyperleucocytose fréquente (élévation du nombre des globules blancs).
Le diagnostic d'artérite de Horton est confirmé grâce au prélèvement de la biopsie de l'artère temporale.
Examen complémentaire
Les examens complémentaires et plus particulièrement la radiographie mettent en évidence une érosion des articulations comme cela est possible au cours de certaines affections rhumatologiques comme la polyarthrite rhumatoïde entre autres.
L'électromyographie c'est-à-dire l'enregistrement des potentiels au niveau des muscles est normal.
Traitement
Traitement
Le traitement fait appel aux anti-inflammatoires non stéroïdiens (ne contenant pas de corticoïdes : cortisone) à doses faibles ou modérées c'est-à-dire 5 à 15 mg par jour de prednisolone (variété de cortisone). La surveillance d'une éventuelle apparition d'une artérite de Horton est nécessaire.
Quand le patient ne présente pas d'artérite temporale associée à la pseudo-polyarthrite rhizomélique, celle-ci est traité par corticothérapie à doses élevées comme par exemple 50 à 70 mg par jour de prednisolone. En effet, ces doses sont utiles de façon à éviter la survenue d'une cécité (problèmes oculaires).
Par la suite les doses sont progressivement diminuées mais poursuivies durant 12 à 18 mois.
Évolution
Évolution
Cette affection est susceptible d'entraîner une limitation des mouvements des épaules et des hanches. Chez environ un patient sur quatre, les articulations des extrémités (mains et pieds) sont concernées.
Quelques patients (relativement fréquemment), présentent une symptomatologie dépressive (profil psychologique perturbé à type de dépression ou d'équivalent) parfois grave.
L'artérite temporale de Horton apparaît chez un quart des patients. Il s'agit d'une affection pour laquelle le patient doit savoir que l'apparition de céphalées (maux de tête) indique une complication. Il en est de même d'une éventuelle baisse de l'acuité visuelle (diminution de la vue) ou d'une claudication intermittente des muscles de la mastication c'est-à-dire d'une douleur apparaissant dans les muscles de la mâchoire traduisant un déficit vasculaire, autrement dit, une diminution de l'apport sanguin au niveau de ces muscles.
Complications
En cas de maladie de Horton les complications susceptibles de survenir sont
- Des accidents vasculaires cérébraux.
- Des infarctus (arrêt de la vascularisation entraînant une nécrose c'est-à-dire une destruction tissulaire) de certains viscères.
- Une ischémie des extrémités (défaut de vascularisation).
Il semble que cette maladie soit associée à un risque élevé de survenue d'anévrisme de l'aorte dont l'évolution est souvent péjorative.
L'évolution vers la guérison est possible spontanément et sans séquelles et est obtenue en quelques mois voire trois à quatre ans.
Diagnostic différentiel
La pseudo-polyarthrite rhizomélique doit pas être confondue avec (liste non exhaustive) :
- La polyarthrite rhumatoïde qui se caractérise avant tout par une atteinte des petites articulations et l'apparition de nodosités en dessous de la peau. La biologie montre la présence de facteurs rhumatoïdes et d'anticorps antinucléaires associés à un syndrome inflammatoire.
- Chez certains patients la pseudo-polyarthrite rhizomélique est confondue avec la fibromyalgie. Néanmoins, au cours de cette affection dont on ne connaît pas avec précision la cause, les symptômes sont variés et multiples (douleurs généralement très intenses et disséminées dans l'ensemble de l'organisme, troubles du sommeil, syndrome dépressif, troubles de la concentration, fatigue intense, contractures musculaires, fourmillements, impression de gonflement des membres, syndrome de Gougerot Sjögren (xérostomie : bouche sèche, xérophtalmie : oeil sec), etc..
- La périarthrite scapulo-humérale.
- La chondrocalcinose articulaire.
- La polymyosite dont le diagnostic est obtenu grâce à la biopsie des muscles.
- La polyartérite noueuse.