Pseudo-hermaphrodisme : Symptômes

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Symptômes 

Les symptômes d'un pseudo-hermaphrodisme sont :

  • L'enfant présentant un pseudo-hermaphrodisme masculin a des testicules normaux, mais ces organes génitaux externes ne sont pas présents au alors différents des organes génitaux féminins. Ceci signifie que son pénis est très petit, et que les enveloppes cutanées des testicules sont divisées, ressemblant étonnamment à l'appareil sexuel féminin avec la présence de grandes lèvres.
  • Un enfant présentant un pseudo-hermaphrodisme féminin possède deux ovaires bien différents (différenciés plus exactement), et un clitoris de grande taille comparable à un pénis de garçon associé à des grandes lèvres rappelant le scrotum (bourse contenant le testicule) ayant l'allure des grandes lèvres du sexe féminin.

Physiopathologie 

Les organes génitaux des personnes atteintes de pseudo-hermaphrodisme ressemblent à ceux de l'autre sexe. Cependant, ils ne possèdent pas les organes génitaux masculins et féminins, contrairement aux hermaphrodites. 

  • Le pseudo-hermaphrodisme masculin, est le résultat d'une anomalie précoce du fonctionnement des testicules s'accompagnant d'un défaut de sécrétion des hormones androgènes (masculines), ou encore d'une insensibilité aux hormones mâles à la suite d'un déficit des récepteurs des cellules spécifiques. Dans ce cas, le sujet a un caryotype ( nombre de chromosomes contenus dans ses cellules) normal de 46 XY, et des testicules mais ces organes génitaux externes ne sont pas vraiment masculins. Autrement dit, au cours de l'embryogenèse (formation de l'embryon dans l'utérus de la mère) les sujets génétiquement masculins, sont insensibles aux hormones mâles, à la suite d'un manque de récepteurs situés sur les cellules de leur organisme. La cause de ce dysfonctionnement (mauvais fonctionnement) est une enzymopathie (anomalie enzymatique). Les enzymes sont des protéines permettant certaines réactions de biochimie (chimie du vivant).
  • Le pseudo-hermaphrodisme féminin concerne des individus qui sont génétiquement féminins et le plus souvent d'origine hormonale. Comme pour le pseudo-hermaphrodisme masculin, il est le résultat d'une perturbation enzymatique qui se déroule au niveau des glandes surrénales du foetus. Le sujet atteint de pseudo-hermaphrodisme féminin a un caryotype féminin normal à savoir 46 XX, il est bien porteur de glandes génitales féminines (ovaires) qui sont bien différenciés, mais ces organes génitaux externes sont proches des organes génitaux masculins. Ceci s'explique par une imbibition hormonale mâle, entraînant la formation de caractères sexuels mâles. Une des causes les plus fréquentes d'un pseudo-hermaphrodisme féminin est l'hyperplasie surrénalienne congénitale. Il s'agit d'une affection de nature héréditaire atteignant les glandes surrénales, entraînant une augmentation du volume de celles-ci, et une production démesurée d'androgènes (hormones mâles). On distingue plusieurs variétés de déficits enzymatiques, dont toutes se caractérisent par un virilisme (accentuation des caractères masculins) dû à un excès de sécrétion de la partie des glandes surrénales à l'origine de la fabrication des hormones androgènes. Ce mécanisme s'accompagne ou pas, d'une élévation de la tension artérielle, et d'une perte de liquide par l'organisme (déshydratation). Le foetus a dans ce cas, reçu des doses d'androgènes (hormones mâles). Chez certains individus, on constate une imprégnation hormonale (les cellules reçoivent des hormones) d'origine maternelle. C'est le cas par exemple, quand la maman présente une tumeur des glandes surrénales ou des ovaires, entraînant une virilisation (accentuation des caractères mâles). Ceci peut également survenir quand la maman prend des progestatifs durant la grossesse.

Diagnostic différentiel 

Il ne faut pas confondre le terme de pseudo-hermaphrodisme ou d'hermaphrodisme avec celui d'hommasse qui est un adjectif caractérisant une femme ayant des manières d'homme. On parle par exemple d'une femme aux manières hommasses, viriles.

 

1 commentaire pour "Pseudo-hermaphrodisme"

Portrait de mohamed.bouslama1
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Les pseudo-hermaphrodismes résultent d’anomalies survenant à l’étape gonophorique de la différenciation sexuelle. Les gonades sont anatomiquement bien différenciées dans le sens mâle ou femelle clitoris hypertrophié en pseudo-verge, grandes lèvres soudées en un pseudo-scrotum à plis cutanés horizontaux, orifices urétral et vaginal confondus en un sinus uro-génital ouvert à la base du clitoris.

Ici les grandes lèvres ne sont pas entièrement fusionnées, l’hypertrophie du clitoris reste très importante formes au sexe génétique normal (XY ou XX) mais les gonophores sont en désaccord avec le sexe gonadique.

L’aspect des organes génitaux est de type ambigu. Le pseudo-hermaphrodisme est dit mâle lorsque les gonades sont des testicules. Il est dit femelle lorsque les gonades sont des ovaires.

source : http://www.hermaphrodisme.org/

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