Porencéphalie

Définition

Définition

La porencéphalie, est une variété d'encéphalopathie (maladie au sens large du cerveau), touchant l'enfant et se caractérisant par la présence de cavités communiquant avec la surface des hémisphères, et avec les ventricules cérébraux.

Généralités

L'encéphale est constitué des deux hémisphères cérébraux. Les ventricules cérébraux sont des cavités naturelles situées dans l'encéphale (système nerveux compris dans le crâne) contenant le liquide céphalo-rachidien. On distingue :

  • Les deux ventricules latéraux, un dans chaque hémisphère cérébral (demi-cerveau).
  • Le troisième ventricule situé dans le diencéphale (partie du cerveau située entre les deux hémisphères).
  • La quatrième cavité située dans le tronc cérébral (partie de l'encéphale comprise entre la moelle en bas, le cerveau en haut, et le cervelet en arrière).

Historique

La porencéphalie a tout d'abord été décrite par Heschl en 1850 puis par Lenormant, Billet et Behague.

Les pseudohydrocéphalies internes traumatiques ,ont été quant à elles, étudiées par Sultan.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'une porencéphalie sont :

  • Idiotie.
  • Contractures (de type hémiplégique).
  • Crises ressemblant à des crises épileptiques.
  • Athétose double : il s'agit de mouvements involontaires, lents, irréguliers, de petites amplitudes, ininterrompus, affectant tout particulièrement la tête, les membres, et le cou.

Ces symptômes traduisent l'atteinte des territoires anatomiques irrigués par l'artère sylvienne.

Physiopathologie

La porencéphalie est le résultat d'un arrêt de développement. Son siège se situe presque toujours dans le territoire de l'artère sylvienne (cérébrale moyenne). Cette artère irrigue différentes zones du cerveau :

  • Le lobe frontal.
  • Le lobe pariétal.
  • Le lobe temporal.
  • Les noyaux de la base.
  • L'insula. 

Elle prend son origine dans l'artère carotide interne. Cette affection peut également être le résultat d'une lésion qui a détruit une partie du tissu cérébral, le plus souvent après un traumatisme.

Les pseudo-hydrocéphalies internes traumatiques de Sultan sont des cavités creusées dans du tissu cicatriciel, résultat de séquelles de méningite et d'encéphalite à la suite d'un traumatisme crânien.

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