Polymyosite ossifiante progressive

Définition

Définition

La polymyosite ossifiante progressive, est une forme chronique de polymyosite.

Généralités

La polyomyosite ossifiante progressive est une maladie rare, se caractérisant par une inflammation et une dégénérescence des fibres constituant les muscles squelettiques (muscles des mouvements volontaires). 

Il s'agirait d'une atteinte du collagène (protéine de soutien de l'organisme), peut-être d'une maladie par une hypersensibilité retardée (mécanisme auto-immunitaire : le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus)

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'une polymyosite ossifiante progressive sont très variables :

  • Les muscles atteints sont généralement ceux des cuisses et des épaules.
  • Difficulté à se relever d'une chaise, à marcher, à effectuer les gestes quotidiens (se laver, se coiffer).
  • Difficulté à avaler.
  • Atrophie musculaire (diminution du volume des muscles) douloureuse.
  • Hémorragies.
  • Hypertrophie (augmentation de volume) des ganglions.
  • Fièvre.
  • Atteinte de l'état général.
  • Asthénie (fatigue générale).
  • Sclérose (modification des tissus, notamment à type de durcissement).

Physiopathologie

La polymyosite ossifiante progressive, se caractérise par la fabrication de tissus osseux (cellules osseuses) à l'intérieur même du muscle et autour de lui, dans les tendons et les aponévroses (membranes de recouvrement et de protection des muscles). Cette affection commence très tôt dans la vie par les muscles du dos, et de la nuque puis envahit progressivement l'ensemble de la musculature.

Examen médical

Labo

Lors d'un bilan sanguin on constate :

  • Augmentation dans le sang du taux de :
    • C. réactive protéine.
    • CPK et aldolases (enzymes musculaires).
    • Auto-anticorps (également retrouvés dans d'autres maladies auto-immunes) et plus spécifiquement les auto-anticorps anti JO 1.
  • La vitesse sédimentation est accélérée.

 

Examen complémentaire

L'enregistrement électrique de l'activité musculaire par électromyogramme est perturbé. Il marque une atteinte musculaire inflammatoire.

La biopsie musculaire montre une dégénérescence des fibres, et une réaction inflammatoire des cellules musculaires. 

Traitement

Traitement

Les traitements d'une polymyosite ossifiante progressive sont :

  • Corticostéroïdes (cortisone).
  • Immunosuppresseurs (médicaments déprimant le système immunitaire) dans le traitement du syndrome paranéoplasique.
  • Kinésithérapie.
  • Rééducation.

 

Évolution

Évolution

Le muscle cardiaque et le système respiratoire sont susceptibles d'être atteints.

Des cancers sont susceptibles d'apparaître dans l'année qui suit l'apparition de la myosite (des ovaires, de l'utérus, des seins, des bronches, de la prostate, du système digestif).

D'autres maladies sont parfois associées aux myosites :

  • La maladie de Sjögren.
  • La sclérodermie.
  • Le lupus érythémateux disséminé.
  • La polyarthrite rhumatoïde.
  • La connectivite mixte ou syndrome de Sharp.

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