Phénomène de Raynaud

Définition

Définition

Le phénomène de Raynaud ​(en anglais Raynaud's phenomenon) est un trouble dans lequel les artères de petit calibre (artérioles) qui irriguent les doigts, les orteils, les oreilles, ou le nez, sont touchées par des spasmes.

Généralités

Les doigts des mains et des pieds, comme n’importe quelle autre partie de l’organisme, comportent des petites artères appelées artérioles. Quand elles sont soumises au froid, elles se ferment, c’est-à-dire que leur diamètre diminue entraînant une chute de la vascularisation à ce niveau. En termes médicaux, cela s’appelle une ischémie digitale paroxystique qui se manifeste par l’apparition successive d’épisodes de pâleur, et de cyanose (coloration tirant sur le bleu-gris et traduisant un manque d’oxygène dans les doigts).

Une coloration rouge vif, associée à une douleur des doigts concernés peuvent être provoquées par un réchauffement trop brutal, ou un stress émotionnel interrompant l’arrivée du sang. La localisation de ce trouble se limite parfois à deux ou trois doigts de chaque main. Ceci constitue le phénomène de Raynaud.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes du phénomène de Raynaud sont :

  • Des paresthésies, c’est-à-dire des fourmillements
  • Une insensibilité de la peau
  • Un engourdissement des doigts

Pourtant, si l’on examine la peau du malade à ce moment-là, elle apparaît presque totalement normale. Chez certains malades, seule la phase de coloration bleue ou celle de coloration blanche, est visible. Le passage successif par les trois couleurs qui est typique du phénomène de Raynaud, n’est donc pas obligatoire. Différentes théories, ont été émises pour expliquer ce phénomène artériel : il existerait une anomalie du système faisant intervenir l’adrénaline et le système nerveux sympathique.

La maladie de Raynaud est un terme employé lorsque les origines du phénomène de Raynaud que nous venons de décrire ne sont pas clairement établies. Elle représente plus de 50 % des patients, et touche cinq fois plus les femmes que les hommes. L’âge de début de la maladie, est généralement compris entre 20 et 40 ans alors que l’acrosyndrome débute plutôt au moment de l’apparition des premières règles. Les doigts des mains sont plus souvent touchés que les orteils. Les premières crises débutent généralement sur la pulpe d’un ou deux doigts, puis les épisodes suivants, touchent l’ensemble des doigts. Les orteils sont parfois atteints de façon isolée, mais le plus souvent ils accompagnent une atteinte des mains. On a remarqué que ce phénomène survient plus fréquemment chez les patients présentant des migraines ou une angine de poitrine, mais dont les coronaires sont normales. Il existe d’autre part, semble-t-il, des familles à Raynaud.

Il est parfois difficile de faire la différence entre une maladie de Raynaud banale qui correspond à un trouble d’accommodation de la circulation artérielle, et un syndrome de Raynaud pouvant traduire une maladie des vaisseaux qui a lieu généralement d’un seul côté (unilatéral), mais s’intégrant aussi entre autres, dans une connectivité dont les causes sont souvent méconnues. La connectivité est une maladie, qui se caractérise par une inflammation et un trouble immunologique de certains tissus, se traduisant par la fabrication par le malade lui-même d’auto-anticorps, c’est-à-dire d’anticorps dirigés contre ses propres tissus.

Physiopathologie

Les troubles vasomoteurs (anomalies de fonctionnement des vaisseaux) observés, passent par trois phases :

  • La première phase dite syncopale est déclenchée par le froid ou l’émotion, et pendant laquelle les doigts deviennent pâles, et se vident de leur sang. Pendant la même phase, les doigts récupèrent ensuite une coloration rouge, qui s’accompagne de douleurs intenses presque insupportables. Elle s’accompagne de symptômes identiques au niveau des pieds, des oreilles, du nez, caractéristiques que l’on retrouve plutôt dans le syndrome d’acrocyanose.
  • La deuxième phase correspond à une asphyxie locale survenant par crises paroxystiques, c’est-à-dire par des épisodes dont l’intensité est maximale. Cette phase se traduit par une coloration violette du bout des doigts, qui finissent par augmenter de volume, et devenir douloureux.
  • La troisième phase plus rare, peut voir survenir des escarres minimes, c’est-à-dire des sortes de petites plaies parfois accompagnées de chute d’ongles.

Épidémiologie

On estime que le phénomène de Raynaud, touche 10 % de la population générale. 

Examen médical

Examen physique

Lors d'un phénomène de Raynaud on pratique une exploration digestive à la recherche d’une pathologie de l’oesophage, s’accompagnant de reflux gastro-oesophagien pouvant exposer à la sténose (fermeture secondaire) et nécessiter une thérapeutique préventive.

Cause

Cause

Les causes du phénomène de Raynaud sont :

  • Médicamenteuses : elles sont secondaires à l’utilisation d’une molécule appelée bêtabloquant. Il s’agit d’un médicament capable de s’opposer à l’effet des catécholamines, comme l’adrénaline et, qui rappelons-le, sont des médicaments dérivés de l’ergot de seigle (provenant d’un champignon parasite des céréales) qui agissent en limitant l’action de l’adrénaline, un peu à la manière des bêtabloquants. Ces neuromédiateurs sont susceptibles d’entraîner une vasoconstriction des artères de l’organisme. Il faut citer également des médicaments utilisés dans les migraines. Plus rarement, le phénomène de Raynaud a été observée à la suite d’utilisation de médicaments comme, la vinblastine, la cisplatine, ou la bléomycine qui sont des molécules utilisées en thérapies anticancéreuses.
  • L’athérosclérose des extrémités : est une cause fréquente, surtout chez les hommes de plus de 50 ans.
  • La cigarette (surtout chez les jeunes) : la pâleur des doigts se limite parfois à un rayon (doigt), et au niveau de leur extrémité seulement.
  • Certains patients présentent ce que l’on appelle le syndrome du défilé thoracique : le rétrécissement secondaire à ce goulot d’étranglement sur le passage des artères provenant du cou et allant vers le bras, entraîne une diminution de la pression du sang dans les artères. Ceci a pour conséquence, la stimulation du système nerveux sympathique qui règle habituellement l’ouverture ou la fermeture des petites artérioles des doigts.
  • L’hypertension artérielle pulmonaire lors de laquelle le phénomène de Raynaud est sans doute secondaire à une anomalie de sécrétion des hormones qui contingentent à la fois la circulation artérielle dans les poumons et dans les doigts.
  • Des problèmes de coagulation sanguine, peuvent s’associer, par exemple une agrégation des globules rouges et des plaquettes chez des patients présentant ce que l’on appelle des agglutinines froides, c’est-à-dire des anticorps capables de produire l’agglutination des globules rouges et des plaquettes.
  • La maladie de Waldenström :  maladie entraînant une prolifération de cellules précurseures de certains globules blancs, appelés lymphocytes.
  • Certaines vascularites : inflammation des vaisseaux secondaires à une infection par le virus de l’hépatite B.
  • Les causes endocriniennes : les dérèglements hormonaux secondaires à une inflammation de la thyroïde après une maladie d'Hashimoto.
  • Le canal carpien  ou maladie de Buerger : est une maladie vasculaire rare, caractérisée par une inflammation des segments des artères de moyen et petit calibre, et touchant également les veines.
  • La maladie de Takayashu ou Takayasu : due à une infiltration (passage dans la paroi des vaisseaux) d’une catégorie de globules blancs appelés les lymphocytes entraînant un durcissement des vaisseaux.
  • La maladie de Horton (appelée également artérite temporale) : est une inflammation des vaisseaux localisée à l’artère temporale mais pouvant également toucher d’autres artères, comme celles du tronc brachiocéphalique (irriguant les bras et la tête) qui sont des artères issues de l’aorte.
  • La manipulation d'outils vibrants, comme des marteaux piqueurs, ou des tronçonneuses.

Il semble que la fréquence du phénomène de Raynaud soit augmentée chez les pianistes et les dactylos, mais également dans les suites de certaines électrocutions, entraînant des engelures au niveau des mains.

Traitement

Traitement

Les traitements du phénomène de Raynaud sont :

  • Arrêt de la consommation de tabac.
  • Les médicaments utilisés comportent les inhibiteurs calciques et notamment la nifédipine, mais également l’utilisation de la trinitrine percutanée sur les pulpes digitales avant l'exposition au froid, nécessite que le patient adapte la dose pour déterminer la quantité qui améliore son état.
  • Un médicament analogue (médicaments ayant une activité pharmacologique équivalente) des prostacyclines actives en injection peut trouver une indication.
  • La sympathectomie (chirurgie ayant pour but l’ablation d’une partie du système sympathique) est extrêmement rare et se fait essentiellement pour les syndromes de Raynaud extrêmement sévères.

Évolution

Prévention

La prévention du phénomène de Raynaud passe par :

  • Contre-indiquer des médicaments susceptibles d’aggraver le syndrome comme : les bêtabloquants, et l’ergot de seigle. 
  • Electrocardiogramme pour mettre en évidence un éventuel bloc auriculoventriculaire (perturbation de la conduction cardiaque entre les oreillettes et les ventricules).