Périostite rampante de Knaggs

Définition

Définition

La périostite rampante de Knaggs, est une inflammation aiguë (de survenue rapide), ou chronique (s’étalant dans le temps) du périoste.

Anatomie

Le périoste est la membrane de nature fibreuse qui entoure les os et qui joue un rôle de premier plan dans leur vascularisation et leur croissance.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de la périostite sont :

  • Des problèmes de marche, à l’origine de sa découverte.
  • Déformation d’un membre mise en évidence lors d’une fracture.
  • Douleurs qui forcent le malade à consulter. Les douleurs sont sourdes et siègent le plus souvent dans le fémur et le tibia. Elles apparaissent quand on appuie dessus (pression locale).
  • Un allongement (relatif) de la jambe du côté atteint.
  • En ce qui concerne les os de la face, il existe une compression des nerfs crâniens (nerfs issus de l’encéphale), et tout particulièrement du nerf optique.
  • Infection des vertèbres, susceptible d’entraîner des problèmes statiques du rachis (colonne vertébrale).

Physiopathologie

Généralement, la périostite s’accompagne d’ostéite (inflammation du tissu osseux proprement dit).

 La périostite rampante de Knaggs, correspond à une variété de leontiasis ossea (ou ossium), qui est une ostéose (maladie du tissu osseux ne s’accompagnant pas d’une inflammation) hypertrophiante (entraînant une augmentation de volume du tissu osseux), se rencontrant des deux côtés de l’organisme, et dont le développement se fait lentement sur les os du visage, et surtout sur le maxillaire supérieur (mâchoire supérieure).

Cette affection osseuse donne au malade un aspect léonin (de lion). La leontiasis ossea, correspond le plus souvent à une forme localisée de dysplasie fibreuse des os (modification de la morphologie du tissu osseux), secondaire à des perturbations dont on ne connaît pas l’origine avec exactitude. 

Examen médical

Labo

L'analyse de sang montre une augmentation des phosphatases alcalines (enzymes). 

Traitement

Traitement

Les traitements de la périostite rampante de  Knaggs sont :

  • Il a pour objet de lutter contre les déformations dues aux fractures mais également contre le risque de récidive en employant des greffes, ou du matériel de synthèse.
  • Quand les fractures se répètent, se pose alors un problème thérapeutique.
  • Quand l’atteinte porte sur la base du crâne, une surveillance neurologique est nécessaire ainsi qu’une étude régulière du fond de l’oeil.
  • Il est parfois nécessaire de libérer le nerf optique chirurgicalement au moins sur trois de ses faces.
  • Pour certains chercheurs (Derome et Visot), il est parfois nécessaire d’envisager des interventions préventives quand les nerfs optiques sont entourés par le processus de déformation osseuse.
  • Plus récemment, il a été proposé l’utilisation de pamidronate chez l’adulte. Cette molécule serait à l’origine d’une amélioration des lésions osseuses, et d’une baisse des phosphatases alcalines. 

Évolution

Évolution

Le pronostic de cette maladie est relativement bon lorsqu’elle touche uniquement les os des membres. Il peut néanmoins apparaître des fractures à répétition.