Définition
Définition
Le terme pemphigoïde regroupe toutes les dermatoses bulleuses qui sont différentes du vrai pemphigus, c'est-à-dire des dermatoses avec phlyctènes (cloques).
Généralités
Autrement dit la pemphigoïde est une maladie dermatologique, se caractérisant par la présence de bulles qui naissent sous l'épiderme (partie superficielle de la peau).
Classification
Classiquement on distingue deux types de pemphigoïde :
- La pemphigoïde bulleuse qui touche les personnes àgées de 75 ans en moyenne. Cette dermatose aboutit à la formation de boutons de coloration rouge, ressemblant à de l'urticaire. À cela s'ajoutent de petites cloques c'est-à-dire des vésicules ou des cloques plus volumineuses (bulles) à peu près symétriques, et se disposant sur l'ensemble des membres et du tronc.
- La pemphigoïde cicatricielle quant à elle apparaît essentiellement chez les femmes après 70 ans. Une des caractéristiques de cette dermatose est son évolution vers des cicatrices. Les muqueuses (couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux) sont concernées également, et essentiellement, celles des yeux, et de la bouche. Les cicatrices touchent les conjonctives (membrane de protection située à la face antérieure du globe oculaire et à la partie interne des paupières). Elles sont quelquefois à l'origine d'une cécité (le patient devient aveugle). La pemphigoïde cicatricielle concerne plus rarement la peau, entraînant des érosions chroniques essentiellement au niveau de la tête du cou.
Il faut parler également d'autres pemphigoïdes :
- Le pemphigus aigu fébrile grave de Nodet.
- Le pemphigus chronique bénin familial.
- La maladie de Dühring-Brocq.
Certaines pemphigoïdes dues à des perturbations des défenses naturelles de l'organisme (mécanisme immunitaire) :
- La pemphigoïde bulleuse.
- D'autres pemphigoïdes se caractérisent par des dépôts d'une variété d'anticorps : les immunoglobulines A dans l'épiderme (couche superficielle de la peau) pour les spécialistes au niveau de la membrane basale.
Symptômes
Physiopathologie
L'acantholyse est l'état particulier des cellules du corps muqueux de Malpighi dont la caractéristique principale est la diminution de leur adhérence, adhérence qu'ils ont habituellement et normalement entre eux.
C'est ce phénomène d'acantholyse qui augmente la formation des bulles au cours du pemphigus de façon générale.
Autrement dit l'acantholyse est la dislocation des cellules de la couche moyenne de l'épiderme (corps muqueux de Malpighi) liée à la diminution de leur adhérence réciproque, entraînant la formation de cavités dans l'épiderme : le pemphigus.
Examen médical
Labo
C'est la biopsie, c'est-à-dire le prélèvement d'un échantillon de peau traitée par immunofluorescence qui permet de faire le diagnostic de la pemphigoïde bulleuse en montrant des dépôts d'anticorps sur la membrane basale de l'épiderme.
Technique
L'examen microscopique des prélèvements de peau (histologie) montre des lésions d'acantholyse qui n'entrave pas la vitalité habituelle des cellules de la peau.
Cause
Cause
Les pemphigoïdes sont dues :
- Médicaments.
- Erythèmes polymorphes bulleux.
- Infections par le pyocoque.
- Porphyries cutanées entre autres.
Traitement
Traitement
De façon générale la pemphigoïde fait appel au nettoyage local par antiseptique.
Certains spécialistes conseillent les corticoïdes (cortisone) ou les immunosuppresseurs (médicaments ayant la capacité de diminuer les défenses immunitaires) ou encore l'érythromycine (variété d'antibiotique).
Pour la pemphigoïde cicatricielle ce sont les sulfones qui sont le plus souvent employés.