Définition
Définition
La pemphigoïde bulleuse est une maladie de la peau (dermatose auto-immune) rare caractérisée par la présence de bulles sous-épidermiques (situées sous l’épiderme) à contenu clair et de taille importante, situées sur des plaques érythémateuses.
On les retrouve généralement sur le tronc, les muqueuses et les zones de flexion des membres.
Généralités
Quelle est la prévalence de la pemphigoïde bulleuse ?
On compte environ 1 cas sur 40 000 personnes. Cette pathologie touche généralement les personnes âgées de plus de 60 ans.
Il semblerait que les femmes soient plus touchées que les hommes.
Quelles sont les différentes formes de la pemphigoïde bulleuse ?
Il existe une forme infantile de cette maladie.
Il existe quatre formes de pemphigoïde bulleuse :
- Généralisée
- Vésiculeuse
- Urticarienne
- À type de prurigo
Quelles sont les causes de la pemphigoïde bulleuse ?
La pemphigoïde bulleuse est due au mauvais fonctionnement du système immunitaire (maladie auto-immune).
Les anticorps circulants se dirigent contre la membrane basale de l’épiderme et constituent des dépôts de complexes immuns.
Quels sont les symptômes de la pemphigoïde bulleuse ?
Les patients atteints de cette dermatose peuvent ne présenter aucun symptôme.
Les symptômes et signes de la pemphigoïde bulleuse sont :
- Présence de bulles souvent volumineuses (4 mm environ)
- Plaques rouges
- Liquide clair contenu dans les bulles
- Lésions d’acantholyse (corps muqueux de Malpighi)
- Anticorps circulants (IgG essentiellement)
- Prurit
Comment diagnostiquer la pemphigoïde bulleuse ?
Le diagnostic pourra nécessiter :
- Un examen microscopique d’un prélèvement de peau (histologie)
- L’analyse du contenu des bulles et/ou du sérum (mise en évidence de complexes immuns)
Quels sont les traitements de la pemphigoïde bulleuse ?
Le traitement de la pemphigoïde bulleuse passe généralement par une corticothérapie générale. La prescription de tétracycline est également conseillée.
Comment évolue la pemphigoïde bulleuse ?
La maladie évolue généralement vers la guérison et la disparition spontanée des bulles au bout de quelques années.
Notre article complet sur la pemphigoïde bulleuse se trouve ici