Paralysie pseudo-bulbaire

Définition

La paralysie pseudo-bulbaire, est l'ensemble des symptômes visibles quelquefois chez les vieillards présentant des lésions athéromateuses des artères, et se caractérisant par des perturbations neurologiques et psychologiques.

Symptômes

Les symptômes de la paralysie pseudo-bulbaire sont :

Le patient présente un ensemble de troubles moteurs bilatéraux (survenant des deux cotés du corps), et des troubles psychiques.
Les mouvements sont difficiles (le patient se déplace en effectuant de petits pas) voire impossible.
Des perturbations psychologiques portant le nom d'état lacunaire de Pierre Marie.
Quelquefois surviennent des troubles de la déglutition, c'est-à-dire que le patient a du mal à avaler, cela traduit une atteinte du bulbe rachidien.
La dysarthrie (difficultés à s'exprimer) est caractéristique : le patient nasonne (parle avec le nez comme s'il était enrhumé), et présente une palilalie, c'est-à-dire une répétition incoercible (qu'il ne peut contenir) de plusieurs mots.
De troubles de la phonation, dus à une paralysie du voile du palais, des lèvres, et de la langue.
Un visage inexpressif avec des rires et des pleurs spasmodiques.
Une marche à petits pas signant l'atteinte cérébrale diffuse.
Un syndrome cérébelleux quand il s'agit d'une forme ponto-cérébelleuse.

Physiopathologie

Ce syndrome (ensemble de symptômes) est le résultat des lésions des neurones moteurs centraux (neurones à l'origine des mouvements), entraînant l'apparition de troubles qui simulent (ressemblent à) une atteinte du bulbe rachidien. Ce sont essentiellement des paralysies :

Des muscles de la déglutition (pour avaler).
Des muscles de la phonation (pour émettre un son).
Des muscles de la langue et des lèvres.

On constate, au cours de la paralysie pseudobulbaire :

Que l'athérome correspond au dépôt de corps gras à l'intérieur des artères. Il est susceptible de modifier le flux sanguin entraînant de ce fait, des perturbations de fonctionnement des zones nerveuses irriguées par les vaisseaux défaillants.
Que les lésions du système nerveux qui sont atteintes, à cause de l'artériosclérose cérébrale, provoquent des lésions bilatérales multiples (des deux côtés), ce sont les voies cortico-bulbaires (faisceau de neurones allant du cortex vers le bulbe rachidien).

La compréhension de ce syndrome, nécessite la compréhension parfaite de l'innervation des muscles intéressés. Il faut considérer que cette dernière est différente de celle des muscles squelettiques. Autrement dit, cette innervation provient des deux hémisphères cérébraux à la fois.

Lors de la survenue d'une hémiplégie banale, c'est-à-dire due à une lésion de la capsule interne, qui est la lame épaisse de substance blanche séparant le thalamus, le noyau caudé en dedans, du noyau lenticulaire en dehors. La capsule interne comporte deux bras, un vers l'avant, et un vers l'arrière, qui sont reliés par un genou. Le faisceau pyramidal passe par la capsule interne. Les noyaux caudés, et le thalamus sont des îlots de substance grise, situés dans la substance blanche.

C'est la raison pour laquelle une hémiplégie banale, due à une lésion de la capsule interne, affecte les membres controlatéraux (de l'autre côté), mais épargne les muscles qui permettent d'avaler et d'émettre des sons.

Cause

Les perturbations vasculaires entraînent un déficit d'oxygénation de certains territoires nerveux qui finissent par se nécroser (détruire), aboutissant à la création de petits foyers des deux côtés du cerveau, à l'origine d'un ramollissement cérébral appelé lacunes cérébrales. Ce processus a pour résultat le ramollissement de la substance nerveuse à l'origine des symptômes neurologiques.

Évolution

La paralysie pseudo-bulbaire est entrecoupée d'épisodes d'arrêts passagers de la circulation cérébrale (ictus).

Le patient évolue vers la démence.

Diagnostic différentiel

La paralysie pseudobulbaire ne doit pas être confondue, avec la paralysie bulbaire progressive au cours de laquelle on observe des signes de lésion du neurone moteur périphérique.Ce dernier appartient à la voie finale commune, dont le corps de la cellule se situe dans les cornes antérieures de la moelle épinière, et dont la fibre fait partie d'un nerf périphérique. Cette fibre du neurone inférieur ou périphérique se termine dans le muscle.

Ce neurone reçoit des excitations du neurone central, et de l'arc réflexe situé à l'intérieur de la moelle épinière ainsi que de la voie extrapyramidale. C'est la raison pour laquelle on utilise, pour le caractériser, le terme de voie finale commune (ce terme a été utilisé par Sherrington). Les neurones périphériques sont regroupés soit en petites unités motrices qui innervent quelques fibres musculaires permettant ainsi les mouvements fins, soit en grosses unités motrices qui innervent un plus grand nombre de fibres musculaires comme par exemple le quadriceps (muscle de la cuisse). Il est nécessaire de distinguer les fibres alpha, qui innervent la masse principale des muscles des fibres bêta et gamma, qui ont quant à eux un fonctionnement beaucoup plus complexe en maintenant par exemple la longueur du muscle et son tonus.

Les autres neurones périphériques sont :

Le neurone supérieur ou central de la voie pyramidale dont le corps de la cellule se situe à l'intérieur de l'écorce cérébrale (pré-rolandique de la circonvolution frontale ascendante). La fibre de ce neurone, appartient à la voie pyramidale et se termine au niveau d'une cellule de la corne antérieure de la moelle mais du côté opposé. Les neurones moteurs permettent les actes volontaires.
Le neurone extrapyramidal, dont le noyau se trouve à l'intérieur des noyaux gris du cerveau, ou dans le cervelet. Il est nécessaire de rappeler que les noyaux gris sont des îlots de substance grise, noyés dans la substance blanche, et que la réticulée est considérée comme un noyau gris. Les voies descendantes sont longues, et se terminent dans les cellules des cornes antérieures de la moelle. Le système extrapyramidal régule, le tonus musculaire et les mouvements involontaires de l'organisme.

Paralysie pseudo-bulbaire

Définition

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Symptômes

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Physiopathologie

Cause

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Évolution

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Diagnostic différentiel

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