Paralysie périodique hyperkaliémique

Définition 

L'adynamie épisodique héréditaire appelée également maladie de Gamstorp est une maladie héréditaire dont la transmission se fait selon le mode autosomique dominant c'est-à-dire qu'il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente la maladie.

Épidémiologie 

Cette affection proche de la paralysie périodique familiale, débute au cours de l'enfance. Elle se distingue de la paralysie périodique familiale par le fait que les patients présentent une hyperkaliémie (taux excessif de potassium dans le sang) qui évolue parallèlement aux crises. D'autre part les crises sont plus brèves, plus fréquentes et moins sévères et susceptible de toucher les nerfs crâniens. L'évolution de cette pathologie, qui le résultat d'une atteinte du canal sodique de la membrane de la cellule musculaire, est favorable.

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