Définition
Définition
Un paragangliome est une variété de tumeur très vascularisée, localisée au niveau de la tête ou du cou, généralement bénigne, et dont l'évolution se fait lentement.
Classification
Les spécialistes distinguent plusieurs types de paragangliomes (liste non exhaustive) :
- Le glomus jugulaire.
- Le glomus du nerf cervical.
- Le glomus carotidien.
- Le glomus tympanique de la caisse du tympan.
De façon générale, un glomus est un petit enchevêtrement de minuscules artérioles, situé lui-même dans une artère du cou. Il permet de connaître à tout moment plusieurs paramètres existant au niveau de la circulation sanguine.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes d'un paragangliome sont différents selon leur localisation :
- Le glomus tympanique de la caisse du tympan entraîne des acouphènes associés parfois à une surdité.
- Le glomus situé à proximité de l'artère, ou de la veine jugulaire, donne des symptômes longtemps silencieux.
- Le phéochromocytome entraîne le fonctionnement excessif de plusieurs glandes endocrines (hormonales). Les principaux symptômes de cette pathologie sont :
- Une hypertension artérielle importante.
- Une pâleur.
- Des troubles de la vue.
- Des maux de tête.
- Une rougeur du visage.
Physiopathologie
Un des paragangliomes les plus connus est le phéochromocytome.
Cause
Cause
Le paragangliome qui est d'origine génétique se transmet selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie). Plusieurs gènes responsables ont été mis en évidence.
Traitement
Traitement
Les traitements d'un paragangliome sont :
- Il est avant tout chirurgical et doit intervenir le plus précocement possible.
- Certaines équipes médicales spécialisées (chirurgie vasculaire ou médecine interne) effectuent en plus de l'intervention chirurgicale, une radiothérapie complémentaire (utilisation des rayons X comme traitement) quand la tumeur est invasive, tout particulièrement quand elle se situe à base du crâne.
- Un avis personnalisé, selon chaque type de paragangliome et chaque localisation, est nécessaire. En effet, les traitements sont susceptibles d'engendrer des effets délétères, et des séquelles après intervention selon la localisation et l'importance du paragangliome.
Évolution
Évolution
L'évolution se fait rarement vers la malignité (cancérisation).