Panvascularite

Définition

Définition

Inflammation de l’ensemble des vaisseaux et non pas seulement d’une artère. Ce processus inflammatoire touche l’ensemble des artères, des veines et des lymphatiques dans un organe en entier, voire dans une région de l’organisme.

Généralités

Ce terme ne doit pas être confondu avec celui de panartérite. La panartérite au contraire de la panangéite se caractérise par une inflammation chronique (s’étalant sur une longue période) des grosses artères seulement et non des autres vaisseaux, essentiellement chez la femme (huit fois sur dix) et que les spécialistes appellent aorto-artérite non spécifique ou thromboaortopathie occlusive.Ce terme désigne également l’inflammation de tous les composants (tuniques) d’un vaisseau.

Classification

On distingue plusieurs variétés de panangéites :La panangéite diffuse nécrosante de Fred Siguier appelée également maladie ou syndrome de Siguier. Il s’agit d’une affection très rare, dont on ne connaît pas l’origine et se caractérisant par une pathologie de l’ensemble des petits et des gros vaisseaux, essentiellement ceux du système veineux. Le syndrome de Lian, Siguier et Welti (en anglais Lian-Welti-Siguier syndrome) se caractérise par la présence d’une hernie diaphragmatique, d’une anémie (hypochrome) et d’une inflammation associant des thromboses dans le système veineux des membres inférieurs (thrombophlébite).

Symptômes

Symptômes

Le patient présente successivement :

  • Des thromboses (survenue de caillot sanguin) à l’intérieur des veines et des artérielles touchant essentiellement les vaisseaux des membres.
  • Une atteinte cutanée (de la peau) à l’origine de douleurs particulièrement exacerbées (très vives)
  • Un œdème (collection liquidienne)
  • Une nécrose (destruction des tissus) touchant les viscères (reins, intestin et cerveau).
  • Évolution

    Évolution

    Celle-ci est péjorative et se déroule sur plusieurs années. Le patient présente en fin de vie une cachexie (altération très importante) associée à une élévation de la température. Néanmoins cette pathologie comporte des épisodes de rémission.

    Diagnostic différentiel

    Un exemple de panartérite est celle de la maladie de Takayashu, maladie rare qui se caractérise par un début survenant vers l’âge de vingt ans et s’observant essentiellement en Asie, en Amérique du Sud, ainsi que dans le pourtour de la Méditerranée. Dans la panartérite de Takayashu on constate une oblitération des gros troncs (grosses artères) naissant de la crosse de l’aorte (essentiellement les carotides et les sous-clavières). Cette oblitération est secondaire à une inflammation touchant l’ensemble de l’artère atteinte : la panartérite. Plus précisément, une panartérite est une inflammation artérielle étendue à tout le système artériel lésionnant les trois tuniques entrant dans la constitution d’une artère, c’est-à-dire l’intima, la média et l’adventice.

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