Panartérite noueuse

Définition

Définition

La panartérite noueuse (PAN) ou périartrite noueuse, est une maladie rare, due à l'inflammation de certains vaisseaux sanguins. Cette dernière gène l'arrivée du sang vers les différents organes, qui présentent alors des signes de souffrance. Les organes les plus fréquemment atteints sont :

  • La peau.
  • Les reins.
  • Le système nerveux.
  • Les muscles.
  • Le tube digestif.
  • Le coeur. 

Généralités

Au cours de cette pathologie, on constate une ischémie (diminution de l'irrigation sanguine) entraînant des lésions nécrotiques (destruction de certains tissus) associées à des symptômes polymorphes (nombreux symptômes) : on parle de symptomatologie protéiforme difficile à systématiser.

Classification

L'angéite nécrosante ,appartient au groupe des connectivites.

Une connectivite est une maladie qui se caractérise par une inflammation, et un trouble immunologique de certains tissus dont ceux présentant une atteinte des vaisseaux.

L'angéite nécrosante, peut toucher la circulation artérielle de nombreux organes :

  • Reins.
  • Coeur.
  • Intestins.
  • Muscles striés, c'est-à-dire squelettiques permettant les mouvements.
  • Le système nerveux.
  • Le foie.

Les artères pulmonaires et bronchiques, sont le plus souvent épargnées.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de la panartérite noueuse sont :

  • Hyperthermie (fièvre).
  • Douleurs dans les articulations (arthralgies).
  • Douleurs musculaires (myalgies).

Physiopathologie

On constate des dépôts de plusieurs variétés de protéines comme la fibrine, gammaglobuline, ou autre protéine du plasma (partie liquidienne du sang). Ces dépôts se font de l'intima (paroi interne de l'artère) vers la média (paroi intermédiaire). D'autre part, ces vaisseaux sont déformés et perdent leur structure habituelle (élasticité).

En effet, on constate la présence de petits anévrismes (déformations de la paroi artérielle dans laquelle vient s'engouffrer le sang). En dehors du vaisseau proprement dit, on constate la survenue d'une inflammation qui attire plusieurs variétés de globules blancs :

  • Les polynucléaires neutrophiles.
  • Les mononucléaires éosinophiles.

L'inflammation touche également les parois artérielles elles-mêmes. L'ensemble de ce processus finit par aboutir à une thrombose de l'artère (l'artère se bouche), entraînant un infarctus tissulaire (destruction des tissus) par défaut d'arrivée du sang.

Selon les organes, on constate de ce fait :

  • Au niveau du rein :
    • Une inflammation des glomérules (minuscules structures glandulaires assurant la filtration du sang).
    • Une destruction de la périphérie des reins.
  • Au niveau du myocarde :
    • La pénétration des monocytes.
    • La pénétration des plasmocytes (variétés de globules blancs)
  • Au niveau du foie :
    • Une destruction massive du tissu hépatique.

En cas d'atteinte rénale (30 % des cas), on constate une glomérulonéphrite s'accompagnant d'une insuffisance de la filtration rénale, associée à une hypertension artérielle (élévation de la tension artérielle) quelquefois sévère. Le patient présente une hématurie (sang dans les urines), une protéinurie (protéines dans les urines) et une diminution de la fabrication d'urine.

Les manifestations oculaires se caractérisent par une atteinte des vaisseaux, susceptible d'aboutir au décollement de rétine, et à des lésions de la choroïde. Cette dernière est constituée d'un réseau de vaisseaux sanguins (artères et veines), dont le rôle est de nourrir la rétine. La vascularisation artérielle de la choroïde, se fait par l'intermédiaire de l'artère ophtalmique, et plus précisément par les artères ciliaires. Le retour veineux s'effectue par les veines vortiqueuses. L'atteinte neurologique, se traduit par une perturbation des sensations, et de la fonction motrice. Il peut s'agir d'une inflammation touchant l'ensemble du système nerveux de l'organisme, ou seulement le système nerveux central, se traduisant alors par l'apparition de convulsions, ou d'hémorragie des méninges (entre autres).

Certains patients atteints d'angéite nécrosante, se plaignent de troubles digestifs avec douleurs abdominales, diarrhées fréquentes, et quelquefois hémorragies digestives. Certains patients présentent un syndrome (ensemble de symptômes) abdominal aigu, s'accompagnant de vomissements, de diarrhées avec du sang dues à une perforation des intestins, ou à un infarctus mésentérique (vaisseaux des intestins).

L'atteinte cardio-vasculaire se traduit plus précisément par une coronaropathie (maladie coronaire) susceptible d'engendrer un infarctus du myocarde (destruction du muscle cardiaque par insuffisance de vascularisation).Un phénomène de Raynaud apparaît quelquefois. Quand les artérioles (petites artères) sont soumises au froid, elles se « ferment », c'est-à-dire que leur calibre diminue, entraînant une chute de la vascularisation à ce niveau. En terme médical, cela s'appelle une ischémie digitale paroxystique, qui se manifeste par l'apparition successive d'épisodes de pâleur et de cyanose (coloration tirant sur le bleu-gris et traduisant un manque d'oxygène dans les doigts). Une coloration rouge vif associée à une douleur des doigts concernés peut être provoquée par un réchauffement trop brutal ou un stress émotionnel interrompant l'arrivée du sang. La localisation de ce phénomène se limite parfois à deux ou trois doigts de chaque main. On estime que le phénomène de Raynaud touche environ 10 % de la population générale. Il est parfois difficile de faire la différence entre une maladie de Raynaud banale, qui correspond à un trouble d'accommodation de la circulation artérielle, et un syndrome de Raynaud pouvant traduire une maladie des vaisseaux qui a lieu généralement d'un seul côté (unilatérale) mais s'intégrant aussi, entre autres, dans une connectivite dont les causes sont souvent méconnues. Pour le Pr T. Hannedouche, « le pronostic de l'angéite nécrosante est relativement médiocre en l'absence de traitement avec une survie de 50 % à 1 an et 13 % à 5 ans ».

Épidémiologie

Pathologie touchant les individus de tout âge (surtout entre 30 et 60 ans), un peu plus le sexe masculin, 

Examen médical

Labo

Les examens de laboratoire montrent :

  • Une vitesse de sédimentation particulièrement accélérée.
  • Une augmentation du nombre de globules blancs (entre 20 000 et 45 000 par micro L) .
  • La présence d'antigènes HBs.
  • Une augmentation du taux de gammaglobulines dans le sang (hypergammaglobulinémie).
  • Une protéinurie (présence de protéines dans les urines) qui est de type microscopique quand il existe une atteinte des reins.

Examen complémentaire

L'artériographie (mise en évidence des artères par injection de produits de contraste) mésentérique (du tube digestif), ou rénale (des reins), montre l'atteinte des vaisseaux, et la diminution de leur calibre. Certains patients présentent également des anévrismes de petite taille. Appelé également artériectasie, l'anévrisme traduit l'agrandissement des parois d'une artère dans lequel s'engouffre le sang, et où il peut y avoir formation de caillots sanguins.

Grâce à la biopsie d'un organe atteint, le diagnostic clinique est fait avec certitude. Confronté aux symptômes que présentent le patient, la biopsie s'effectue sur les organes suivants :

  • La peau.
  • Les muscles.
  • Les reins.

 

Cause

Cause

La périartérite noueuse (PAN) est une maladie due à l’inflammation de certains vaisseaux sanguins, qui gène l’arrivée du sang vers les différents organes présentant alors des signes de souffrance. 

L'angéite nécrosante, semble être une maladie auto-immune (le patient fabrique des anticorps contre ses propres tissus) due à une infection virale, et plus spécifiquement l'hépatite B.

L'antigène HBs, retrouvé chez la moitié des malades, semble être également à l'origine de cette pathologie. Un antigène est une substance ou structure, appartenant à la cellule, et ayant la capacité de provoquer une réaction immunitaire. Ces dernières se définissent comme la production d'anticorps à l'origine d'une réaction cellulaire.On a accusé également la toxicomanie d'être à l'origine de cette maladie. Il s'agirait essentiellement, des amphétamines intraveineuses entre autres.

Les  médicaments susceptibles d'entraîner cette pathologie (liste non exhaustive) sont :

  • Certains anti-inflammatoires non stéroïdiens (ne contenant pas de cortisone).
  • Certains antibiotiques (céphalosporine, pénicilline).
  • Les sulfamides.
  • L'allopurinol.
  • La méthyldopa.
  • La phénitoïne.
  • L'éthosuximide.
  • Les antithyroïdiens de synthèse.

On constate un intervalle de deux semaines pendant lequel le patient ne présente aucun symptôme avant l'apparition des premiers signes de la maladie.

D'autres pathologies, comme les cryoglobulinémies mixtes (IgG-IgM) pourraient également déclencher des mécanismes inflammatoires à l'origine de la survenue d'une périartérite noueuse.

Traitement

Traitement

Les traitements d'une panartérite noueuse sont :

  • Des corticostéroïdes (cortisone).
  • Des immunosuppresseurs (médicaments destinés à diminuer l'immunité).
  • La plasmaphérèse (c'est-à-dire à l'échange plasmatique)
  • L'hydroxychloroquine (proche des médicaments utilisés contre le paludisme).

En ce qui concerne le pronostic de cette pathologie, sans traitement la survie est à 1 an de 33 %, et à 5 ans de 20 % (Vade-mecum clinique Fattorusso et Ritter – édition 2001).

L'utilisation des corticoïdes permet de guérir environ 2/3 des patients.

Évolution

Évolution

L'évolution de cette maladie, se fait en une seule poussée, ce que les Anglo-Saxons appellent « one shot disease ». Il est rare que le patient présente une rechute (Fattorusso et Ritter, Vade-mecum clinique, Masson – édition 2001). 

 

Complications

Les complications d'une panartérite noueuse sont :

  • L'insuffisance rénale.
  • Les infarctus mésentériques, cardiaques et cérébraux représentent les principales causes de mortalité. 
  • Certaines de ces complications surviennent alors que la maladie n'est plus active, et parceque les lésions inflammatoires ont laissé place à des lésions thrombotiques, ou sténosantes, aboutissant à des infarctus, ou une ischémie tissulaire.

Diagnostic différentiel

La panartérite noueuse ne doit pas être confondue avec (diagnostic différentiel) :

  • Une inflammation due à une infection (vascularite post-infectieuse), essentiellement d'origine virale (due aux virus de l'immunodéficience humaine, de l'hépatite A, de l'hépatite B ou de hépatite C).
  • Le syndrome de Churg-Strauss (atteinte vasculaire du poumon associée à un asthme à l'effort avec l'augmentation d'une variété particulière de globules blancs dans le sang : les éosinophiles).
  • Une inflammation des parois internes du coeur (endocardite) d'origine infectieuse (endocardite infectieuse subaiguë d'Osler).
  • Une embolie de cholestérol.
  • La maladie de Kawasaki.
  • Le syndrome de Cogan.

Termes et Articles associés