Palais : Symptômes

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Physiopathologie 

Les différentes pathologies liées au palais sont :

  • La fente labiopalatine est constituée par une malformation congénitale consistant en une non fermeture des constituants du palais, situés au niveau de la ligne médiane de celui-ci, faisant communiquer la bouche, et les fosses nasales. Cette malformation nécessite une intervention chirurgicale. 
  • Le ronflement est parfois consécutif à une longueur trop importante de la luette, ce défaut nécessite dans certains cas, une intervention chirurgicale, l’uvulo-palato-plastie qui est une ablation (destruction) plus ou moins complète du palais mou, mais également parfois de la luette.
  • La présence d'aphtes correspondent à des petites ulcérations (petites plaies) de la muqueuse, recouvrent le palais (aphtes de Bednar).
  • Le syndrome d'Avellis (Avellis' paralysis) décrit par l'allemand Georg Avellis en 1891, se caractérise par l'association d'une hémiparalysie du voile du palais avec une paralysie du nerf récurrent du même côté. Ce syndrome s'observe en présence de lésions du bulbe (atteinte du noyau ambigu) au cours du syndrome bulbaire postérieur.
  • Le syndrome de Vernet se caractérise par une paralysie et une sensibilité du voile du palais. Il est le résultat d'une paralysie des trois nerfs qui passent par le trou déchiré postérieur :
  • La présence des télangiectasies au niveau du voile du palais, de la conjonctive, et des oreilles se voit au cours du syndrome de Louis-Bar (Denise Louis-Bar). Il s'agit d'une maladie héréditaire, dans la transmission se fait selon le mode récessif autosomique, apparaissant dans la petite enfance, et se caractérisant en plus par un syndrome cérébelleux, et généralement un syndrome extrapyramidal des mouvements choréo-athétosiques, et des troubles de la motilité des yeux (entre autres).
  • Le syndrome de Wartenberg étudié par l'allemand Wartenberg en 1895, appelé également syndrome rétro olivaire de Dejerine est un syndrome neurologique qui est le résultat d'une lésion des faces latérales du bulbe rachidien, faisant suite à l'occlusion (obturation) de l'artère cérébelleuse postérieure et inférieure, ou de l'artère vertébrale. Ce syndrome se caractérise par l'apparition des phénomènes suivants :
    • Anesthésie du visage.
    • Paralysie de la corde vocale.
    • Paralysie du pharynx.
    • Paralysie du voile du palais.
    • Paralysie du nerf sympathique.
    • Troubles provenant d'une atteinte du cervelet et du vestibule.
    • Paralysie du muscle trapèze.
    • Paralysie du muscle sterno-cléido-mastoïdien du côté opposé.
    • Anesthésie thermoalgésique (la température et de la douleur) s'accompagnant quelquefois d'une paralysie légère.
  • Le syndrome de Bartenwerfer étudié par l'allemand Kurt Bartenwerfer en 1924, correspond à un nanisme dysharmonique ressemblant à la maladie de Morquio. On constate que le patient présente des yeux bridés, obliques, et écartés de manière anormale. A cela s'ajoute un nez épaté, et un palais de forme ogivale.
  • Le syndrome de Schmidt (en anglais Schmidt's syndromes) a été étudié par l'allemand Adolf Schmidt en 1897 apparaît après une lésion du bulbe rachidien, (syndrome bulbaire postérieur) et comporte l'association des symptômes suivants :
    • Une hémiparalysie du voile du palais.
    • Une paralysie du nerf récurrent.
    • Une paralysie de l'épaule concernant plus spécifiquement le muscle trapèze et sterno-cléido-mastoïdien du même côté.
  • Le syndrome de Rubinstein et Taybi comporte entre autres une malformation du palais (formes ogivale).
  • La paralysie labio-glosso-laryngée comporte une paralysie progressive du voile du palais.
  • La tumeur de Malan, appelée également tumeur mixte intradurale de Malan, est une tumeur qui se développe aux dépens des tissus composant les glandes salivaires et le voile du palais. Elle apparaît au départ à l'intérieur du voile du palais, puis s'étend dans l'épaisseur de la paroi du pharynx.
  • La dysarthrie est une difficulté d'élocution due à une paralysie, ou à un spasme des organes de la phonation (voile du palais, langue et lèvres).
  • Le syndrome malin secondaire de Marfan s'accompagne entre autres d'une paralysie du voile du palais.
  • Le syndrome de Cohen (étudié en 1973) décrit un ensemble de malformations de survenue rare, et se transmettant selon un mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection). Il se caractérise par la présence d'anomalies du visage à type d'hypoplasie maxillaire (insuffisance de développement des maxillaires) rétrognathisme (mâchoire rejetée en arrière), un palais creux et étroit, une atteinte oculaire à type de forte myopie et de strabisme, une atteinte des extrémités (mains et pieds étroits), une insuffisance de tonicité associée à une hyperlaxité des ligaments. Sur le plan cognitif, les patients concernés par le syndrome de Cohen présentent un retard mental, et une obésité qui apparaît vers l'âge de cinq ans. 
  • Le signe de Duguet a été étudié par Jean-Baptiste Duguet (né en 1837 et mort en 1914) (en anglais, Bouveret's ulcer), il s'agit d'une ulcération, c'est-à-dire d'une plaie des piliers antérieurs du voile du palais qui survient au cours de la fièvre typhoïde.
  • Le syndrome de Franceschetti comporte une malformation du palais (palais ogival).
  • Le syndrome de Kaufman, décrit par l'Américain Robert Kaufman en 1971 (en anglais Kaufman's syndrome), appelé également syndrome oculo-cérébro-facial, est un ensemble de malformations transmises selon le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents transmettent l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection). Ces symptômes sont une atteinte oculaire avec micro-cornée (petite cornée), myopie, strabisme, et une atrophie optique. Il se caractérise également par une malformation du palais (forme ogivale) et de la mâchoire (micrognathie : petite mâchoire).
  • La dysmorphie orodactyle (syndrome oro-digito-facial, syndrome de Gorlin) comporte des anomalies du voile du palais entre autres.
  • Le syndrome FG (initiales des noms des patients) a été étudié par l'Américain Opitz John en 1974 et désigne un ensemble de symptômes comportant plusieurs malformations de survenue très rare, et dont la transmission se fait selon le mode récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection) liée au chromosome X. Le syndrome FG comporte :
    • Un retard mental.
    • Un visage particulier avec strabisme, palais ogival, dolichocéphalie (malformation du crâne se caractérisant par une forme allongée d’avant en arrière).
    • Une surdité.
    • Des pouces larges.
    • Une imperforation de l'anus.
    • Une hypertonie (accentuation de la tonicité musculaire).
  • Le syndrome de Tapia (étudié par espagnol Antonio Tapia en 1905, (en anglais Tapia's syndrome) se caractérise par la survenue d'une paralysie unilatérale du larynx s'accompagnant d'une hémiparalysie de la langue, du même côté sans hémiparalysie du voile du palais. Elle est le résultat de l'atteinte du nerf hypoglosse (trajet situé à l'extérieur du crâne), du nerf vague (en dessous du ganglion plexiforme).
  • Le syndrome de Jackson comporte une association de plusieurs symptômes dont des paralysies unilatérales du voile du palais, du larynx, et de la langue. Les muscles trapèzes, et sterno-cléido-mastoïdiens sont également concernés. Ces symptômes s'observent après des lésions du bulbe rachidien.

 

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