Oedème angioneurotique

Définition

Définition

Un  oedème angioneurotique est une collection d’eau située :

  • Soit dans le derme (partie profonde de la peau).
  • Soit dans l’épiderme (couche superficielle de la peau).
  • Soit dans les muqueuses de certains viscères.

Généralités

Cette affection, ressemble à une urticaire, mais n’en est pas une.

C’est une maladie héréditaire qui se transmet sur le mode autosomique dominant (il suffit qu’un des deux parents soit porteur du gène, pour que l’enfant développe la maladie). 

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de l'oedème angioneurotique sont :

  • L’oedème surgit au niveau des membres et du visage, prenant un volume important en quelques heures, et disparaissant en 1 jour ou 2 (parfois plus).
  • Suivant la localisation de l’oedème, les symptômes sont plus ou moins importants.
  • Quand l’appareil respiratoire est touché, il peut provoquer une asphyxie.
  • En cas d’atteinte du système digestif, l’oedème angioneurotique entraîne une difficulté à déglutir (due à la diminution du calibre des voies digestives supérieures), ainsi que des douleurs abdominales.

Physiopathologie

L'oedème de Quincke, appelé aussi angio-oedème, ne donne pas de démangeaisons mais une sensation de tension sous-cutanée.

L’allergie est déclenchée par :

  • L’absorption d’aliments.
  • Une piqûre d’insecte.
  • La prise de médicaments (pénicilline essentiellement, ou aspirine).
  • Cependant, parfois aucune origine n’est trouvée.  

Du fait de sa localisation possible à la gorge, l’oedème de Quincke peut entraîner des risques graves, comme un arrêt cardiaque en particulier quand il est associé à un défaut brutal de circulation sanguine. On constate les symptômes suivants :

  • Gonflement assez ferme de coloration rose ou rouge pâle.
  • Aucune démangeaison.
  • Sensation de brûlure intense.
  • Difficulté à respirer (plus ou moins marquée suivant l’importance et la localisation de l’oedème).
  • Choc anaphylactique (insuffisance de circulation sanguine) susceptible de provoquer un arrêt circulatoire.

L’oedème de Quincke impose un traitement en urgence (surtout quand il existe une gêne respiratoire). Il est composé de cortisone injectable, d’action rapide, souvent associée avec l’adrénaline.  

Quand l’oedème généralisé évolue, il est nécessaire de transporter le patient en service de réanimation en urgence.

Il est nécessaire de supprimer les causes susceptibles d’être à l’origine de cette allergie, en effectuant une enquête médicale, à la recherche d’allergènes (éléments susceptibles d’entraîner une allergie) dans la vie quotidienne du patient. Cependant, ces allergènes restent souvent non identifiés.

Il existe cependant des cas cliniques à cheval entre l’urticaire, et l’oedème de Quincke. Pour cette raison, il est bon de rechercher les causes suivantes :

  • Allergie à la pénicilline.
  • Allergie aux anti-inflammatoires.
  • Utilisation de produits ménagers entraînant des allergies.
  • Aliments contenant des moisissures :
    • Fromages.
    • Bière.
    • Aliments contenant des céréales.
    • Choucroute.
    • Conserves.
    • Noix.
    • Oeufs.
    • Crustacés.
    • Poissons.
    • Tomates.
    • Fraises.
    • Bananes.
  • Infections :
    • Virus.
    • Hépatite.
    • Mononucléose.
  • Parasites :
    • Ver solitaire (taenia).
    • Ascaris.
  • Bactéries :
    • Sinusite.
    • Foyers dentaires.
    • Gorge.
  • Allergie au froid.
  • Allergie à l’eau.
  • Allergie au soleil.
  • Maladie vasculaire.
  • Lupus érythémateux.
  • Polyarthrite rhumatismale.
  • Dermatomyosite.
  • Péri-artérite noueuse.
  • Maladies de la glande thyroïde.
  • Hémopathie (maladie du sang).
  • Facteurs psychologiques.
  • Parfois aucune cause n’est mise en évidence.

Examen médical

Labo

Le laboratoire de biologie, recherche dans le sang une carence en inhibiteur du complément C1 (qui est souvent origine génétique). En effet, l'oedème angioneurotique, surtout quand il n’y a pas d’urticaire, rentre dans le cadre des déficits en inhibiteurs du complément C1 (éléments intervenant en cascade et développant l’activité d’un anticorps).

Le laboratoire effectue également une réaction de Prausnitz Küstner pouvant indiquer une réaction dépendante des immunoglobulines E (variété d’anticorps) à médiation mastocytaire (variété de globules blancs).

On peut demander aussi la recherche :

Certains patients présentent une élévation d’une hormone appelée histamine, lors de certains exercices physiques et de l’effort.

La répétition d’épisodes d’oedème du larynx, fait soupçonner à un oedème angioneurotique associé à l’absence de C1INH.

Les crises s’accompagnent d’une douleur de l’abdomen qui peut venir confirmer le diagnostic. Il est utile dans ce cas, de faire le dosage de C4 et de C2 pendant la crise.

La présence d’anticorps antinucléaires peut éventuellement suggérer une auto-immunité (développement d’anticorps contre les propres tissus de son organisme).

Cause

Cause

Cette maladie est due :

  • A une atteinte du système d’activation du complément (mécanisme mettant en jeu des enzymes détruisant des antigènes).
  • A différentes infections (rhinopharyngites notamment).
  • A des troubles affectifs.
  • Un choc nerveux.
  • Un choc psychologique.

Dans l’urticaire l’oedème est plutôt superficiel, dans l’oedème de Quincke, il est situé en profondeur de la peau.

Traitement

Traitement

Il est actuellement envisagé de corriger le déficit biochimique en C1 INH en utilisant les androgènes, et d’entraîner ainsi un protection prophylactique (en prévision des épisodes comme les crises d’étouffement susceptibles de survenir chez une personne atteinte par cette pathologie).

Ce genre de thérapeutique n’est admis ni chez l’enfant, ni chez la femme enceinte.  

L’utilisation d’acide aminocaproïque donne parfois de bons résultats.

La maladie étant prévisible dans certaines familles, il est parfois nécessaire d’effectuer un conseil génétique.