Ochronose : Symptômes

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Symptômes 

Les symptômes de l'ochronose sont :

  • Signes cliniques apparaissant à l'âge adulte.
  • Calcifications des disques intervertébraux.
  • Anomalies articulaires entraînant la dégénérescence des articulations.
  • Anomalies des vaisseaux.
  • Coloration anormale des urines susceptible d'attirer l'attention des médecins.

Physiopathologie 

L'ochronose est une manifestation de l'alcaptonurie, qui est la présence d’alcaptone dans les urines.

L’alcaptone est le résultat de la dégradation incomplète de certains acides aminés (constituant de base des protéines). Ces acides aminés, sont la phénylalanine, et la tyrosine. Cette affection se caractérise par une coloration gris-brun quelquefois noire des cartilages, des tendons, et de certaines zones de la peau.

L'ochronose se voit essentiellement au niveau des sclérotiques (blancs de l'oeil), grâce à un examen utilisant la transparence de cette partie du globe oculaire. L'ochronose se voit également au niveau du pavillon des oreilles et du nez, mais rarement avant l'âge adulte.

La physiopathologie de l'ochronose s'explique de la façon suivante :

  • On constate un dépôt de pigments (colorants) qui se dépose dans les tissus.
  • Ce pigment semble être le résultat d'une polymérisation, c'est-à-dire un regroupement de molécules du même composé : l'acide homogentisique (autre nom de l'alcaptone).

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