Naevus vasculaire

Définition

Définition

Le naevus vasculaire est une tumeur vasculaire rouge brillant, en relief, touchant les vaisseaux, située au niveau du système nerveux, et plus spécifiquement en arrière du cerveau (fosse cérébrale postérieure).

Généralités

On distingue également des formes situées dans la peau, sous la peau ou les deux à la fois (mixtes).

Classification

Il existe plusieurs types d'hémangiomes au niveau de la peau :

  • L'hémangiome sous-cutané est recouvert d'une peau légèrement teintée en bleu, et parfois parcourue par de fines télangiectasies (vaisseaux de forme sinueuse), chaudes et parfois pulsatiles (présentant des battements comme le pouls). Son apparition est plus tardive et cette variété d'hémangiome se stabilise vers 6 à 9 mois.
  • L'hémangiome tubéreux superficiel, de couleur rouge vif, saillant, ressemblant à une fraise écrasée, très évolutif, apparaît à la naissance puis n'évolue plus à partir du quatrième mois.
  • L'hémangiome tubéreux mixte est à la fois superficiel et profond, et toutes les localisations sont possibles. Son volume est parfois très important voire monstrueux, envahissant quelquefois l'ensemble du visage. Son évolution peut se faire différentes façons :
    • Ulcération (création d'une plaie plus ou moins superficielle) spontanée.
    • Obstruction quand il est à proximité d'un orifice naturel.
    • Compression d'un organe ou de tissus voisins. Quelquefois, son évolution est maligne et envahissante surtout à proximité des lèvres et au niveau du périnée (bassin). Sa régression est parfois spontanée jusqu'à l'âge de 7 ans, néanmoins des séquelles sont possibles, elles sont fonction de son volume et de la destruction des tissus qui l'engendraient.

Symptômes

Physiopathologie

Pour certains scientifiques, cette variété d'angiome est susceptible d'évoluer comme une tumeur maligne (cancer), et présente de ce fait un aspect embryonnaire.
Cette tumeur vasculaire est formée de vaisseaux sanguins qui sont essentiellement des capillaires dilatés (dont le diamètre est agrandi) et agglomérés, présentant une caractéristique particulière : l'accélération de la reproduction des cellules endothéliales (cellules recouvrant l'intérieur de ses vaisseaux).

Cette pathologie n'apparaît pas à la naissance mais seulement au cours du premier mois de la vie, puis augmente progressivement au cours de la première année et se stabilise enfin en quelques mois.

Les hémangiomes cutanés, sont parfois associés à des syndromes de malformations comme dans le syndrome de PHACE associant des malformations cardiaques : 

  • De l'aorte (la plus grosse artère de l'organisme).
  • Du sternum.
  • Du raphé (entrecroisement de structures anatomiques symétriques) au niveau du nombril (ombilic).

L'association d'un hémangiome cutané peut également se faire avec un hémangiome des parotides (glandes salivaires les plus volumineuses, situées derrière la branche montante de la mandibule – maxillaire inférieur -, sous l'oreille). 

Les malformations associées aux hémangiomes peuvent également toucher le larynx et la trachée.

Malformation du filum terminal (fin de la colonne vertébrale, constituée par la pie-mère, méninge " intime " recouvrant la moelle épinière). Cette malformation est de mauvais pronostic.

Épidémiologie

A l'âge de 5 à 6 ans environ, la moitié des formes situées dans la peau disparaissent sans traitement.

Vers 7 à 8 ans, 75 % disparaissent.

Vers 10 ans 90 % ont disparu.

Examen médical

Labo

Le dosage de certains facteurs de croissance d'origine vasculaire, sanguine ou urinaire, a été proposé par certains.

Néanmoins, ils ne sont pas spécifiques mais ils permettent de suivre l'évolution, quand le patient est sous traitement surtout pour les formes sévères.

Examen complémentaire

L'écho doppler est parfois nécessaire, il permet le diagnostic.
 

Cause

Cause

La cause du naevus vasculaire est congénitale.

Traitement

Traitement

Les traitements du naevus vasculaire sont :

  • Chirurgical, il est susceptible d'entraîner des séquelles cicatricielles importantes.
  • Pour certains, il n'est pas utile de traiter sauf quand la lésion siège près ou sur l'oeil, à proximité d'un orifice (anus, urètre), car la lésion risque de gêner la fonction de ces organes.
  • Le traitement comporte de la prednisone (corticoïde) qu'il faut diminuer en cas de régression de la tumeur. En absence de réponse, il est nécessaire d'arrêter ce traitement.
  • Pansement recouvrant.
  • Utilisation des interférons alpha 2a 2b quand les hémangiomes sont résistants à la cortisone.
  • Embolisation (création d'une obturation de ces vaisseaux par une technique bien spécifique) surtout dans les cas où il existe un risque de complications cardio-vasculaires.

Évolution

Évolution

Le naevus vasculaire évolue :

  • Régression spontanée très fréquente (80 % des cas).
  • La régression des hémangiomes est le plus souvent totale, néanmoins il persiste une petite coloration brunâtre de la peau, associée à une cicatrice ou des rides.

Complications

Des complications sont susceptibles de survenir après le traitement :

  • Ulcérations après un traumatisme.
  • Une augmentation de volume des tissus à partir d'un hémangiome persistant du système nerveux central.

Prévention

Les naevus vasculaires nécessitent une surveillance médicale régulière.