Naevus pigmentaire géant congénital : Symptômes

1

Symptômes 

  • Placard pouvant atteindre plusieurs décimètres carrés et recouvrant n'importe quelle partie du corps : l'ensemble du thorax, une cuisse, le dos (entier ou la moitié), quelques zones du visage, etc... Certains auteurs les qualifient en fonction de leur localisation : en chaussette, en pèlerine, etc… Leur couleur est plus ou moins foncée.
  • Leur surface est soit lisse, soit râpeuse, généralement épaissie, comme recouverte par des verrues et le plus souvent associée à des poils épais, longs et de couleur foncée. Quelquefois, ces poils sortent de la peau en adoptant un mouvement tourbillonnant (on parle alors de nævus « en bête fauve » dans les cas extrêmes).
  • Les symptômes ne sont pas uniquement cutanés. En effet, il existe une localisation à d'autres organes comme le système nerveux central et tout particulièrement ses méninges de protection s'associant à des anomalies à type hydrocéphalique (excès de liquide dans le crâne), de crises épileptiques, de malformations de la colonne vertébrale (spina bifida) ou de malformations des membres. 
  • Ce type de nævus pigmentaire géant rentre dans le cadre d'une maladie appelée la neurofibromatose de Recklinghausen

Physiopathologie 

Le nævus est habituellement bien délimité et bénin, parfois associé à une atteinte des viscèresSon évolution se fait lentement.

Les nævi n'apparaissent pas à la même période de la vie chez tous les individus.

Ils sont assimilés par la plupart des personnes à des tumeurs bénignes : en fait, ils n'en sont pas et dégénèrent en mélanome malin quelquefois (6 à 8 % des cas pour certains auteurs).

Aucun commentaire pour "Naevus pigmentaire géant congénital"

Commentez l'article "Naevus pigmentaire géant congénital"

Les textes que vous publiez via ce formulaire sont accessible à tous, et sont susceptibles de constituer des données sensibles. Soyez en conscient lorsque vous rédigez vos messages : vous êtes responsable des informations personnelles que vous divulguez.