Définition
Définition
La myotonie est un trouble du tonus musculaire se caractérisant par :
- Une lenteur.
- Une difficulté.
- Voire une incapacité à la décontraction, au cours des mouvements effectués volontairement.
Généralités
La myotonie est parfois congénitale. C'est une pathologie musculaire génétique qui se manifeste par un manque de tonicité de l'ensemble des muscles.
Tous les muscles du corps sont alors touchés, et ont souvent un volume important
Examen médical
Examen physique
Pour mettre en évidence ce phénomène, il suffit de demander au patient de serrer la main, et de la relâcher brutalement. La myotonie n'entraîne pas de douleurs, mais s'aggrave avec le froid et la fatigue. Elle s'améliore par la répétition des mouvements, phénomène que le patient connaît bien et qu'il utilise pour adapter son handicap en répétant préalablement les mouvements qu'il désire effectuer. Les autres mouvements (passifs) sont libres, et présentent ce que l'on appelle la réaction myotonique : l'excitation des muscles se produit et disparaît, plus lentement qu'à l'état normal.
Examen complémentaire
L'électromyogramme montre des salves qui apparaissent brutalement. Leur amplitude et leur fréquence diminuent progressivement. Il s'agit de décharges myotoniques dues à l'excitation musculaire, mais aussi au froid ou à d'autres stimuli (excitation, stimulation).