Myopathie myoglobinurique de Günther

Définition

Définition

La myopathie myoglobinurique de Günther, est une forme chronique de polymyosite, qui est une maladie rare se caractérisant par une inflammation, et une dégénérescence des fibres constituant les muscles squelettiques (muscles des mouvements volontaires).

Généralités

La myopathie myoglobinurique de Günther, est une pathologie caractérisée par :

  • Une atteinte du collagène (protéine de soutien de l'organisme).
  • Une hypersensibilité retardée (mécanisme auto-immunitaire : le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus).

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'une myopathie myoglobinurique de Günther sont :

  • Ils sont très variables, les muscles atteints sont généralement ceux des cuisses, et des épaules.
  • Difficultés à se relever d'une chaise, à marcher, à effectuer les gestes quotidiens (se laver, se coiffer).
  • Difficultés à avaler.
  • Atrophie musculaire (diminution du volume des muscles) douloureuse.
  • Hémorragies.
  • Hypertrophie (augmentation de volume) des ganglions.
  • Oedème et altération de la peau, dans la polymyosite œdémateuse Wagner Unverricht, ainsi que dans la polymyosite aiguë progressive. Ces manifestations cutanées se localisent au niveau des paupières (paupières violacées) et sont associées à un érythème (coloration rouge ou rose) des ongles, des genoux, du visage, accompagné de papules de Gottron à la face dorsale des doigts (centrées sur les articulations).
  • Fièvre.
  • Atteinte de l'état général.
  • Asthénie (fatigue générale).
  • Sclérose (modification des tissus, notamment à type de durcissement).

Physiopathologie

La myopathie myoglobinurique de Günther, se caractérise par la présence de myoglobines (pigment respiratoire du muscle, voisin de l'hémoglobine) dans les urines. Elle s'accompagne de douleurs musculaires intenses dans les jambes, qui sont parfois déclenchées par un effort, ou une infection.

La présence de contractures, l'émission d'urine de coloration foncée, la répétition pendant des années de crise dont l'intensité est plus ou moins importante, ainsi que des complications graves de type anurie (absence d'urine) caractérisent ce type de polymyosite.

Examen médical

Labo

Lors d'une prise de sang on constate une augmentation dans le sang du taux de :

  • C. réactive protéine.
  • CPK et aldolases (enzymes musculaires).
  • Auto-anticorps (également retrouvés dans d'autres maladies auto-immunes) et plus spécifiquement les auto-anticorps anti JO 1.
  • La vitesse sédimentation est accélérée.

 

Traitement

Traitement

Les traitements d'une myopathie myoglobinurique de Günther sont :

  • Corticostéroïdes (cortisone).
  • Immunosuppresseurs (médicaments qui bloquent les réactions immunitaires de l'organisme) dans le traitement du syndrome paranéoplasique.
  • Kinésithérapie.
  • Rééducation.  

Évolution

Évolution

Les différentes évolutions d'une myopathie myoglobinurique de Günther sont :

  • Le muscle cardiaque et le système respiratoire sont susceptibles d'être atteints.
  • Des cancers sont susceptibles d'apparaître dans l'année qui suit l'apparition de la myosite (des ovaires, de l'utérus, des seins, des bronches, de la prostate, du système digestif).
  • D'autres maladies sont parfois associées aux myosites :
    • La maladie de Sjögren.
    • La sclérodermie.
    • Le lupus érythémateux disséminé.
    • La polyarthrite rhumatoïde.
    • La connectivite mixte, ou syndrome de Sharp.

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