Myopathie myoglobinurique de Günther : Symptômes

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Symptômes 

Les symptômes d'une myopathie myoglobinurique de Günther sont :

  • Ils sont très variables, les muscles atteints sont généralement ceux des cuisses, et des épaules.
  • Difficultés à se relever d'une chaise, à marcher, à effectuer les gestes quotidiens (se laver, se coiffer).
  • Difficultés à avaler.
  • Atrophie musculaire (diminution du volume des muscles) douloureuse.
  • Hémorragies.
  • Hypertrophie (augmentation de volume) des ganglions.
  • Oedème et altération de la peau, dans la polymyosite œdémateuse Wagner Unverricht, ainsi que dans la polymyosite aiguë progressive. Ces manifestations cutanées se localisent au niveau des paupières (paupières violacées) et sont associées à un érythème (coloration rouge ou rose) des ongles, des genoux, du visage, accompagné de papules de Gottron à la face dorsale des doigts (centrées sur les articulations).
  • Fièvre.
  • Atteinte de l'état général.
  • Asthénie (fatigue générale).
  • Sclérose (modification des tissus, notamment à type de durcissement).

Physiopathologie 

La myopathie myoglobinurique de Günther, se caractérise par la présence de myoglobines (pigment respiratoire du muscle, voisin de l'hémoglobine) dans les urines. Elle s'accompagne de douleurs musculaires intenses dans les jambes, qui sont parfois déclenchées par un effort, ou une infection.

La présence de contractures, l'émission d'urine de coloration foncée, la répétition pendant des années de crise dont l'intensité est plus ou moins importante, ainsi que des complications graves de type anurie (absence d'urine) caractérisent ce type de polymyosite.

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