Mucoviscidose : Symptômes

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Symptômes 

Les signes caractérisant cette maladie sont en relation directe avec l’hyper-viscosité (viscosité élevée) des sécrétions émises par les glandes précédemment citées. En particulier, leur écoulement dans les conduits destinés à les transporter ne se fait pas correctement, et on assiste à l’apparition de :

  • Obstructions
  • Kystes
  • Dilatation

Dès la naissance surviennent parfois :

  • Une occlusion intestinale (obstruction de l’intestin empêchant le passage des selles et des gaz)
  • Un retard à l’évacuation de méconium (matières fécales épaisses et collantes excrétées par le nouveau-né). Ces premiers excréments sont de couleur verdâtre et composés de bile, de sécrétions digestives, et de cellules intestinales provenant de l’intérieur du tube digestif. Généralement, le méconium commence à être excrété 12 h après la naissance. Les matières fécales normales ne lui succéderont qu’après les premières prises d’aliments par le bébé.
  • Un ictère (jaunisse) dû à l’obstruction des canaux biliaires (destinés à l’évacuation de la bile provenant de la vésicule biliaire vers l’intestin)
  • Une obstruction des petites bronches : conduits formés par la séparation en deux de la trachée artère (qui transporte l’air de la bouche vers les poumons) et chacune des ramifications. Ce type d’obstruction est susceptible d’entraîner des problèmes respiratoires pouvant aller jusqu’à la détresse (étouffement).

Généralement, les premiers symptômes alarmants apparaissant chez le nourrisson sont :

  • Une toux persistante
  • Des infections pulmonaires à répétition (bronchites)
  • Un emphysème (augmentation de calibre et destruction des bronchioles et des alvéoles pulmonaires. Les alvéoles sont les minuscules petits sacs situés à l’intérieur des poumons et permettant les échanges gazeux entre le poumon et le sang).
  • Cet ensemble de signes pulmonaire évolue le plus souvent rapidement vers des problèmes respiratoires graves.

Apparition, plusieurs années après, d’un encombrement constitué par l’épaississement du mucus qui s’évacue très difficilement, associé à…

  • Une distension (augmentation excessive) du thorax
  • Un hippocratisme digital (les ongles apparaissent élargis, recourbés vers la pulpe des doigts en forme de griffe)
  • Une cyanose des extrémités (coloration bleuâtre ou mauve de la peau, traduisant l’absence ou la mauvaise oxygénation du tissu)
  • Une surinfection des poumons, essentiellement par une bactérie de la famille du staphylocoque doré mais également par le pyocyanique
  • Des troubles digestifs chez environ 80 à 90 % des sujets, associés à un mauvais fonctionnement du pancréas se traduisant par :
    • Une diarrhée chronique (continuelle dans le temps), entraînant une perte de poids alors que l’appétit reste normal
    • L’émission de selles volumineuses et nauséabondes, ayant une consistance graisseuse
  • Un diabète (taux excessif du sucre dans le sang) si la mucoviscidose atteint les cellules destinées à fabriquer l’insuline dans le pancréas (îlots de Langerhans).
  • Plus rarement, une atteinte du foie susceptible de conduire à une cirrhose (due à une pathologie de la vésicule biliaire et des voies conduisant la bile), parfois associée à des lithiases (calculs entraînant l’obstruction des canaux)
  • Une atteinte du myocarde (muscle du cœur) pouvant entraîner une myocardiopathie (mauvais fonctionnement de la pompe cardiaque)
  • Des problèmes de stérilité chez les garçons et une diminution de la fertilité chez les filles.

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