Morning Glory Syndrome : Symptômes

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Symptômes 

Les symptômes suivants permettent généralement de poser le diagnostic :

  • Strabisme : il s'agit d'un défaut de parallélisme des yeux, s'accompagnant d'une déviation de l'un ou des deux yeux vers l'intérieur (strabisme convergent ou ésotropie) couramment observé chez les jeunes enfants. Le strabisme vers l'extérieur (strabisme divergent ou exotropie) touche essentiellement l'enfant plus âgé et l'adulte.
  • Nystagmus (mouvements involontaires d'oscillation de faible amplitude et de rotation du globe oculaire).
  • Amblyopie (faiblesse de l'acuité visuelle : la vision)
  • Leucocorie. Il s' agit d'une coloration de la pupille par un reflet blanchâtre,. La leucocorie n'est visible que dans certaines directions du regard, ou sur des photos prises avec flash. Parfois se sont les parents qui la signalent au médecin, qui à son tour va demander l'avis d'un ophtalmo-pédiatre.
  • La myopie, hypermétropie ou l'astigmatisme sont également fréquent
  • Les patients présentent, quelquefois une rhinorrhée (écoulement de liquide par le nez) ou des difficultés respiratoires nasales qui ne doivent pas être confondues avec d'autres pathologies. Ce symptôme est le résultat d'une encéphalocèle (voir examen physique). Donc, la précipitation thérapeutique et plus précisément chirurgicale peut être source de drame opératoire (diagnostic confondu avec une pathologie rhinopharyngée à type de polype entre autres).
  • Physiopathologie 

    Plusieurs hypothèses ont été avancées pour expliquer cette malformation. Généralement c'est l'hypothèse embryologique de Pedler qui est retenue. Il s'agirait d'un développement insuffisant de la sclère aboutissant au déplacement vers l'arrière de celle-ci entraînant à son tour un déplacement également de la naissance du nerf optique entre autres.La sclère est l'enveloppe dure et très résistante recouvrant l'œil sur presque toute sa surface, de coloration blanche, se prolongant par la cornée (transparente) en avant et par une petite ouverture postérieure (en arrière) laissant le passage au nerf optique.

    Diagnostic différentiel 

    À cause de la coloration, reflet blanchâtre (leucocorie), le rétinoblastome ne doit pas être confondu avec cette affection. Il s'agit d'une tumeur maligne de l'enfant survenant entre 20 mois et 2 ans et demi environ, développée aux dépens des rétinoblastes, qui sont les cellules précurseurs des cônes et des bâtonnets de la rétine (en quelque sorte les bébés des cellules recevant la lumière et la transformant en influx nerveux destiné au cerveau pour fabriquer une image). Cette tumeur rare (1 cas sur 20 000 naissances environ) arrive au second rang des tumeurs de l'œil (le mélanome de la choroïde - membrane située en dessous de la rétine - étant la première variété de tumeur survenant un niveau du globe oculaire) et empêche la vision. Elle se traduit par un reflet blanchâtre de la pupille que l'on appelle une leucocorie.

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